在高加索人群中,约1%~2%伴有肺气肿患者α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶肺气肿。其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难咳嗽和反复呼吸道感染,体检患者过度消瘦,呼吸低;胸膜横膈膜低,肺充气过多,外周血管减少,特别是肺小叶明显,肺功能严重肺气肿,肺总量有限,扩散量减少,血气分析:早期轻至中度低氧血症,无高碳酸血症;晚期低氧血症加重高碳酸血症。心电图显示右心室肥厚,可伴有右束支传导阻滞。

       肺气肿的诊断可以结合病史进行临床表现,在高加索人群中,所有肺气肿患者都应该被清除α1-AT缺乏症的可能性。血清胰蛋白酶可通过血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析进行测量。进一步的定型检查有助于诊断α1-AT缺乏症。

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