在高加索人群中，约1％～2％伴有肺气肿患者α1-AT缺乏，80％～90％的PiZZ型个体有全小叶肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状30~40岁，早期症状为活动后呼吸困难，咳嗽和反复呼吸道感染，体检患者过度减肥，呼吸声低；胸片横膈膜低，肺充气过多，外周血管减少，特别是肺小叶明显，肺功能表明肺气肿严重，肺总量有限，扩散量减少，血气分析检查表明：早期轻至中度低氧血症，无高碳酸血症；晚期低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图显示右心室肥厚，可伴有右束支传导阻滞。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
在高加索人群中，约1％～2％伴有肺气肿患者α1-AT缺乏，80％～90％的PiZZ型个体有全小叶肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状30~40岁，早期症状为活动后呼吸困难，咳嗽和反复呼吸道感染，体检患者过度减肥，呼吸声低；胸片横膈膜低，肺充气过多，外周血管减少，特别是肺小叶明显，肺功能表明肺气肿严重，肺总量有限，扩散量减少，血气分析检查表明：早期轻至中度低氧血症，无高碳酸血症；晚期低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图显示右心室肥厚，可伴有右束支传导阻滞。
