(一)治疗

乳糜尿治疗前的注意事项

       1.保守疗法 由于乳糜尿发作的自然缓解率较高,部分患者可以自行停止,无需特殊治疗。发作期间卧床休息,避免脂肪油食物和剧烈活动,多喝水;也可以服用中链油等中短碳链脂肪酸甘油三酸酯合成品(MCT)取代普通食用油,MCT成人用量为:4~5g,3次/d,1每月1个疗程,可连续2~3个疗程。

       2.对于外周血或尿液中发现微丝虫的病原体治疗 ,应首先进行杀虫剂治疗。特殊药物为柠檬酸乙胺嗪(海群生),一般采用中程治疗;血阳性患者可服用3个疗程,大多数患者为阴性。

       3.中医疗法 中国古代很多医书都有乳糜尿的详细记载,称之为乳糜尿“膏淋”。中医根据其病因进行辨证论治。可概括为以下几种:

       (1)属“湿热下注是浊症,湿比热更白”清热利湿,如“分清五淋丸”。

       (2)系“中气不足,溲便为之变”者,可用“补中益气汤”。

       (3)如此“肾虚”,补肾固本。

       (4)认为“气聚成肿,久而久之血瘀成疤”者,应用“三甲莪术散”。

       (5)其他单方检验方有:鲜荠菜汤,每天250g喝开水;白颖苔草,每天30~60g煮水喝;还有石莲子汤、苦参汤、芹菜根、玉米须等。,可以单味煮水,多次分服,方便有效。中医疗法主要用于病史短、病情轻的患者或其他治疗方法。

       4. 应用肾盂灌注疗法0.1%~0.5%硝酸银或12.5%碘化钠液10ml慢慢灌注肾盂,用刺激性药液促进乳糜瘘闭合,每2~3天至1周灌注一次。方法简单,但一段时间后容易复发;此外,如果局麻下灌注压力过大,患者可能会出现术侧腰痛甚至休克。肾盂灌注疗法是危险的。在兔肾盂灌注实验中,鲁功成发现灌注液(过氧化氢、亚甲蓝)过多,灌注速度快,进入静脉,甚至右心。

       5.体外冲击波治疗 当有人用体外冲击波治疗肾结石患者时,意外发现患者近20年的乳糜尿已经痊愈。受此启发,他们对113例乳糜尿患者进行体外冲击波治疗,随访5年至9年5个月,治愈107例(94.7%)。其机制尚不清楚,需要进一步研究。

       6.肾切除术、肾被膜剥脱术、胸导管-由于手术设计缺乏理论依据或不合理,损伤大,疗效差,半奇静脉吻合术已被废弃。同时,需要注意的是,在评价某种手术的效果时,应考虑乳糜尿间歇性发作和高自然缓解率的特点。如果没有长期随访,很难判断某种手术的确切疗效。

       (1)肾蒂淋巴管结扎(或剥脱)Katamine首次报道肾蒂淋巴管结扎治疗乳糜尿。此后,国内外大宗病例的治疗实践证明,该手术在近期和长期内具有良好的疗效。其手术设计原理是根据乳糜尿系淋巴液破裂的肾圆圆龙淋巴管进入肾盂的机制,阻断淋巴液的肾内反流,但不会导致腹膜后淋巴系统内压升高,导致淋巴肾内反流,或加重淋巴反流。然而,该手术的理论问题是,在阻断肾周淋巴通路后,淋巴管可以通过建立侧支循环重新连接,影响长期疗效。手术方法:游离肾蒂淋巴管、脂肪和结缔组织,切除2~3cm,两个断端分别结扎。手术难度大,损伤大,可能损伤肾蒂血管或引起肾动脉痉挛,导致肾缺血、出血,甚至急性肾衰竭。如果能正确实施,效果会更好。一组231例肾蒂淋巴管结扎,其中30例同时进行腰干淋巴管-精索内(卵巢)静脉吻合术,近期愈合98.5%,远期痊愈94.25%,分流与否,其近期和长期效果相同。术后淋巴造影证明,手术阻断了淋巴液向肾脏的反向流动。同时,由于乳糜液的横向注射减少,近端淋巴管的曲张和胸导管的引流得到了改善。由于乳糜尿双侧较为常见,术后复发可能有多种原因。例如,淋巴造影被证明是术侧复发,这是由于淋巴管结扎不完全或淋巴管侧支循环建立,堵塞处再次开放;如果是对侧复发,可能是乳糜尿双侧发病或术前定位错误。

       (2)淤积淋巴液分流术:自1962年以来Cockett腹膜后曲张淋巴管与精索内静脉或卵巢静脉吻合术后,国内专家对淋巴与静脉吻合进行了大量临床研究和实践。其手术设计原理是:乳糜尿系腹膜后淋巴管无张力扩张和淋巴循环动力学变化的结果,将广泛无张力扩张、内压升高的淋巴管直接注入低压静脉。手术的关键是淋巴管与静脉之间的压差。该方法最近疗效良好,但长期疗效一般。主要原因是淋巴液流量小,流速慢,粘度高,淋巴管相对较小,吻合口排水不畅或堵塞。

       ①腰干淋巴管-精索内(卵巢)静脉吻合术:吻合方式有端端(腰干淋巴管下端对静脉近心端)或端侧(淋巴管侧壁对静脉近心断端)或套接吻合术(淋巴管团簇侧壁剪一洞口,与静脉截断面套接吻合)。一组30例手术长期随访病例中,单纯行吻合术16例,痊愈15例。但此种手术切口与暴露都较困难,损伤也较重。

       ②精索淋巴管-精索静脉吻合术:通过腹股沟切口,精索淋巴管与精索静脉端端一致,至少2~3个。一组56例男性患者,30例单侧,26例双侧,54例6-4年3个月随访,乳糜尿消失50例(92.6%)。由于精索淋巴管扩张明显,手术效果较好,一般选择病程长、病情重的男性患者。

       ③淋巴管在盆腔内扩张-腹壁下静脉吻合:该手术采用下腹中切口,将髂血管附近扩张的1~2根淋巴管与腹壁下静脉端一致。在淋巴造影中,大约有10%乳糜尿患者有盆腔淋巴管扩张,采用这种方法有其理论依据;但此类病例较少,疗效有待进一步观察。

       以上三种淋巴液分流术都需要在显微镜下进行操作。操作技术的熟练程度与淋巴管和静脉的正确选择有关,与手术的成败和治疗效果有关。

       ④腹股沟浅淋巴结-大隐静脉吻合术:1980年由鲁功成设计并应用于临床实践。其设计原理是:淋巴系统和心血管系统由中胚层间叶分化;大多数淋巴管中的淋巴液在返回静脉前至少经过一个淋巴结;结中的淋巴窦可视为结中淋巴管腔扩大的结构,其截面可与静脉一致,也起到分流淋巴液的作用;腹股沟浅淋巴结沿大隐静脉排列,便于手术。手术要点:腹股沟直切口,选择靠近大隐静脉及其分支的质韧淋巴结,仅分离淋巴结,靠近静脉一极并切断。淋巴窦与相邻的大隐静脉或其分支一致,无张力,无结扎或切断静脉;两侧一致3~4个淋巴结。作者在5年内用这种方法治疗了32例乳糜尿病患者,30例接受了5至4年7个月的随访,术后1年内尿乳糜试验阴性82.61%,术后3年以上尿乳糜试验阴性75%;对1例成功手术患者(术后半年)进行淋巴造影和电视动态观察:通过一致淋巴结和串珠进入大隐静脉;2年后复发1例,造影提示吻合口堵塞。

乳糜尿治疗前的注意事项

       (二)预后

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