眼眶淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断？

             几乎所有的眼眶淋巴管瘤都发生在婴儿身上，主要伴有眼睑和结膜侵犯。由于进展缓慢，病程长，成年后也有患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出、眼睑肿大和结膜透明肿瘤。

             淋巴管瘤多发生在眶上或内上部，眼球突出，并伴有向下移位，进展缓慢。眼球突出多为轻度或中度，超过对侧12mm以上。有时肿瘤内出血会导致眼球突出或眼球突出突然增加，甚至脱离眼睑裂纹，然后你可以看到眼睑或结膜下出血，眼球突出会减少。在某些情况下，由于反复出血，眼球突出显示间歇性。但它与姿势无关，这可能与静脉曲张有关。虽然淋巴管瘤引起的眼球突出很明显，但眶内压力的增加并不相称。压迫眼球是可回收的。同时，眼球周围的软组织向前隆起，表明眶内的内容，包括肿瘤向前和周围移位。当淋巴管瘤达到眶前三分之一时，可接触肿瘤和表面

             表面光滑，单一或分叶，边界不清，柔软或有弹性，透光可通过透光看到。

             眶内淋巴管瘤常扩散或伴有眼睑和结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大（图1），并与弥漫性肿瘤接触，如面团。有些病例侵犯了眼眶、眼睑、前额和脸颊，一侧面部肿胀（图2）。病变扩散到结膜，翻转眼睑可以看到圆形水泡肿瘤，突出于眼睑裂缝。球结膜通常是透明的乳头状突出，其中许多可以占据从角膜到圆形的所有结膜。眼睑肥大和上睑肌肉侵犯导致上睑下垂，覆盖角膜。眼外肌肉侵犯、复视和眼球运动障碍。大多数眼底都很正常。视盘水肿或视神经萎缩也可见，并伴有视力丧失。视力丧失是由瞳孔覆盖引起的弱视或视神经病变引起的。

             由于自发性出血，深淋巴管瘤突然突出，偶尔逐渐突出。上呼吸道感染可急性变化，进行性出血可导致视神经病变。联合性病变，包括深眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以及反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变的内压视神经病变和外观畸形。联合性病变常见于眶裂和颅内静脉血管畸形。复合性病变不仅涉及深度，还涉及脸颊、颈部、面部等身体部位。

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             青少年时期，眼球突出，向外移位，内上可触及软肿块。眼睑皮下或结膜下反复出血的病史表明淋巴管瘤的诊断。影像学的典型表现是MRI泡沫状高信号的形状，尤其是肿瘤出血时，对诊断很有帮助。