发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
这种疾病是常染色体隐性遗传，主要由近亲结婚引起。
(二)发病机制
正常情况下，人体通过叶绿素摄入植烷酸α氧化和新陈代谢。由于先天性酶缺陷，本病患者无法分解植烷酸，因此植烷酸可在体内组织中积累。如果限制了植烷酸食物的摄入，降低了患者血液中植烷酸的含量，可以减少多发性神经病和小脑共济失调的症状。这表明植烷酸的增加与本病密切相关。
本病的主要病理变化是周围神经从脊髓到末梢的弥散性和结节性肥厚。髓鞘脱失、轴索损伤、胶原纤维和施万细胞增生，形成洋葱头样变化。脂肪组织经常沉积在细胞体内。受神经支配的肌纤维也可以萎缩。电镜观察发现，脊髓前角细胞变性、后索神经纤维减少、小脑和脑干神经纤维减少、脱髓鞘和神经细胞变性。蛛网膜可萎缩、软脑膜增厚、脂肪浸润、肝肾等器官脂肪沉积。
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