发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
（1）儿童患有器质性心脏病的原因多见于严重的心肌病，如心肌炎、扩张性心肌病、心律失常性右室发育不良、肥厚性心肌病、心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见原因。心室切除术后，特别是老年儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死。PVT在完全性房间阻塞、冠状动脉起源异常和川崎病并发性心肌梗死患者中偶见。药物中毒（洋地黄、锑、肾上腺素等）、抗心律失常药物（奎尼丁、氟卡尼、胺碘酮等）、酸中毒、缺氧、先天性肾上腺皮质增生引起的高钾血症等心外因素可导致室性心动过速。PVT大部分自折返兴奋，少数可能是晚期后除极引起的自主活动。
（2）发病机制与成人相同。儿童室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律异常、触发兴奋和折返机制。目前不可能确定室性心律失常的发病机制，也不可能由心电图推测。然而，了解这些可能的机制有助于我们了解室速的原因、诊断和治疗。
1.自律性异常 一些自律性正常的细胞，如窦房结和房间结，可以自发去除极，在膜电位达到阈值后触发动作电位。通过控制细胞内外离子的跨膜流动，可以实现自发去除极和心肌细胞跨膜电位的维持。大多数心肌细胞在正常状态下没有自律，但在受损或疾病时可以获得自律。这种细胞的异常自律性不同于心脏起搏细胞的正常自律性，其膜电位发生了变化。自律性心律失常的特点是不能被亚速或超速起搏和期前刺激诱发和终止，常表现为温醒(warm-up)，也就是说，心率在心动过速的早期逐渐增加。目前，我们不知道哪些儿童室性心律失常是真正的自律机制。
2.触发兴奋(触发自律) 触发兴奋(triggered activity)这种后电位发生在动作电位的第三时相，分为早期后除极延迟后除极。Cranefeild1975年，首先提出了触发兴奋的概念。触发兴奋是指心脏除极引起的膜振荡后电位，也称为后除极，因为它总是发生在一次除极后。当后除极电位达到阈值电位时，会产生触发动作电位。由于后电位本身的存在，它会形成心动过速。可以看出，触发兴奋包括心肌细胞的后电位(after potential)诱发的触发性心律失常。后除极是在前一个动作电位复极过程中或复极完成后的阈值下除极，分别称为早期后除极(early after depolarization，EAD)延迟后除极(delayed after depolarization，DAD)。EAD发生在复极结束前，即动作电位第三时相。EAD增加，又称心动过缓依赖型。DAD发生在复极即将结束或结束后。心率在一定范围内快速DAD又称心动过速依赖型。EAD形成机制比较复杂，目前还没有完全阐明。EAD组织灌注产生的小电位偏移可能与以前的动作电位范围有关。根据研究结果，大多数学者支持以下论点，即背景钾电流的作用(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，导致细胞内电位负值降低，延迟复极或形成第二次超射，即EAD。据认为EAD与细胞损伤和创伤相关的心律失常有关，可以解释一些室性心律失常和药物治疗过程中的心律失常。DAD它是跨膜电位阈值下的变异，发生在动作电位第三时相末或第四时相。DAD并非由Ca2 直接由心肌细胞内流形成Ca2 浓度异常增加导致瞬时内向电流(transient inward current，ITi)所致。DAD根据其触发活动的周长，当周长足够短时，可以产生自己的动作电位。正是因为DAD它们依赖于驱动频率“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘。在实验室，地高辛中毒、低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但临床心律失常尚未得到证实。
3. 折返是临床上最常见的快速心律失常发生机制。折返的三个必要条件是：
(1)解剖或功能上至少有两条潜在通道连接近端和远端，形成传导环。
(2)上述通道之一存在单向阻滞。
（3）无阻塞通道传输缓慢，允许阻塞通道有足够的时间恢复压力。当两个通道的传输延迟和不适当时，就会产生持续的向前循环电刺激，导致心动过速。回流心动过速可由期前刺激或快速起搏诱发和终止，需要回流环路电生理条件的匹配。这种机制可以解释心脏手术后晚期的一些室性心律失常。
