(一)治疗
治疗原则：单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
1.对侧肾功能良好者 对良性乳头状瘤有恶性倾向者和恶性肿瘤应进行根治性手术。切除范围包括：肾脏、肾脂肪囊、输尿管全长和膀胱袖套切除。局限性输尿管肿瘤也可通过输尿管镜进行电灼烧或与钕铝石榴石混合(Nd：YAG)激光治疗或输尿管节段切除术。
2.双侧输尿管肿瘤
(1)双侧1/3肿瘤:仅切除病变组织、肠代输尿管或自体肾移植。
(2)双侧下1/3段肿瘤:切除双输尿管中下段，重新植入输尿管膀胱环与膀胱相连。
(3)一侧上段，一侧下段:一侧根治，一侧肠代输尿管，自体肾移植，输尿管或肾皮造口。
3.保守手术治疗孤立肾或肾功能衰竭者。
4.术后辅助化疗可应用M-VAC方案(甲氨蝶呤、长春碱、顺铂、多柔比星)高效40％～50％，但不良反应严重，放疗不敏感。膀胱灌注化疗和定期膀胱镜检查按膀胱癌治疗原则进行。
(二)预后
良好的分化Ⅰ、Ⅱ5年级癌存活率56％～67％，差异化的约会16％;非渗透性5年存活率约60％，而渗透性约占25％;转移者的生存期少于3年。
