除恶性畸胎瘤外，大部分生长缓慢。其病程与发病部位有关。位于松果体区或第三、四脑室的，容易阻塞脑脊液循环，引起脑积水。病程短，多半年左右。其他部位病程较长。
由于肿瘤通常位于中线，因此通常没有明显的大脑定位体征。大多数患者以颅内压升高为首发症状。松果区畸胎瘤可出现眼视力障碍、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等症状。鞍区患者可出现尿崩症、嗜睡、视力障碍、水、脂肪代谢障碍。颅后窝患者可出现小脑功能损伤和颈部硬化，脑室患者可出现相应的症状和体征。桥小脑角可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤和颅内高压。
伴有上述症状和体征的进行性颅内压升高或脑积水的儿童患者应考虑畸胎瘤的可能性，并及时进行辅助检查以明确诊断。
