疼痛性眼肌麻痹是由什么原因引起的？

             (一)病因

             过去，人们认为这种疾病是由梅毒和结核病引起的。现在人们普遍认为这种疾病属于特发性眼眶炎假肿瘤的范畴，但病变主要在海绵窦，然后侵入眶裂。有些病例涉及眶尖。真正的原因知之甚少。这可能是一种自身免疫性疾病。皮质激素治疗有特效，也证明该病是免疫性疾病。

             (二)发病机制

             疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制尚不清楚。根据皮质类固醇的病理检查和临床应用，有两个推论：

             Hunt复习了Tolosa 1957被认为是海绵窦非特异性慢性炎症。Tolosa47一岁女性患者报告右眶区疼痛、恶心和呕吐。Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经侵犯，颈动脉造影发现虹吸狭窄。开颅检查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检也没有发现动脉瘤和肿瘤。打开海绵窦，看到颈动脉被肉芽组织包围，窦腔还没有完全堵塞。颈动脉狭窄，黄色，壁脆。显微镜显示颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，影响相邻脑神经干。Lake47男性病人报告1例，X射线发现右蝶骨小翼密度增加。手术发现海绵窦覆盖一层薄薄的灰红色肉芽组织，蝶骨小翼骨膜增厚。海绵窦壁是一种炎症组织，包括多形核细胞。眶裂硬脑膜坏死，表面有肉芽组织，包括多形核细胞和单核细胞。Smith对眶裂和海绵窦慢性炎症的推论是支持的。脑脊液检查发现白细胞总数增加，凯尔尼呈阳性，结合恶心、呕吐等脑膜刺激症状，炎症可扩展到颅底蛛网膜。崔国义在中国报道的10例患者中有6例。CT和MRI两侧4例海绵窦不对称，窦内密度异常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞增加>30/mm3。史大鹏等17例患者报告MRI检查结果：5例为眶裂斑片或小结节阴影，7例为不同程度的宽度和增大，导致两侧海绵窦形状不对称。

             Mathew可能与免疫系统缺陷有关，Hallpike发现该病与眶内炎性假肿瘤相同，推测为免疫反应性疾病。这一假设得到了免疫抑制剂类固醇应用的成功支持。

             本病的发病机制应总结如下：①刺激蝶窦慢性炎症，累及海绵窦和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，影响临近神经干，出现典型临床症状；②颈动脉瘤、鼻咽肿瘤、蝶鞍肿瘤、听神经瘤等压迫相邻神经干；③颈内动脉壁增厚导致颈内动脉壁增厚，神经干狭窄；④敏感支持皮质类固醇免疫功能异常。