疼痛性眼肌麻痹有哪些表现及如何诊断?

             疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia),又称痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹综合征,Tolosa-Hunt海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症是一种综合征

             1.疼痛 眼肌麻痹前后伴有疼痛,是持续性、针灸或撕裂性疼痛,有些剧烈疼痛难以忍受。疼痛主要发生在球后的眼眶或颞侧和前额,这是重复的。这种症状出现得最早,消失得最早。Ⅴ刺激脑神经眼神经分支的结果。

             2.眼肌麻痹 可发生在疼痛前后,一般为多眼肌麻痹或单神经麻痹。常累及第一Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,多从头开始Ⅲ脑神经,轻度眼肌不全麻痹,重度眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第二个必要症状。这是由于海绵窦和(或)眶裂神经干炎的侵袭。一般来说,它可以自然消退或治愈,少数病例神经功能不全。

             3.知觉改变 第Ⅴ通过海绵窦侧壁,脑神经第1、2支,Tolosa-Hunt综合征可侵犯神经干,导致相应区域的知觉过敏、知觉减退或消失。表现为角膜反射迟缓、前额皮肤过敏或迟缓。

             4.视力减退 炎症侵入视神经时,视力发生变化。轻度只表现为不同程度的视力丧失,重度只表现为指数、光感或视力丧失。视神经炎可发生在炎症发作期,部分病例遗留视神经萎缩。这种视力损害占20%大部分治疗后恢复。

             5.眼球突出 症状少,占10%左右。据认为可能是眼肌麻痹,肌肉张力丧失,眼球向前突出。如果眶尖受到侵犯,也会引起眼球突出。

             6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ耳鸣和重听可发生在脑神经或合并听神经瘤中。

             7.恶心、呕吐 头痛和脑膜刺激是唯一的全身症状。

             除疼痛性眼肌麻除外Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,第Ⅴ除脑神经第1、2支和眼部症状外,缺乏其他客观体征,因此诊断主要基于皮质类固醇治疗的全过程、眼部表现和反应。崔国义的基础Hunt和Smith根据国内文献中的50多项诊断意见,提出了5项诊断标准:

             1.疼痛 针灸或撕裂疼痛持续在眼球后部,辐射到前额或颞部。

             2.眼肌麻痹 除了控制眼球运动Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ除脑神经麻痹外,还可伴有第一次脑神经麻痹V脑神经第1、2或第111Ⅱ、Ⅶ脑神经损伤。上述脑神经麻痹可发生在疼痛前后几天。

             3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度异常。颈动脉造影可显示颈动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除了其他疾病。

             4.多发于中老年 症状持续几天或几周,可自行消退或治愈,但可在几个月或几年后复发。

疼痛性眼肌麻痹有哪些表现及如何诊断?

             5.特别敏感的皮质类固醇治疗,如泼尼松60~80mg/d,48h内应见效。

以球后剧痛和眼肌麻痹为特征的综合征。

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