原发性肺动脉高压容易与哪些疾病混淆？

       原发性肺动脉高压的症状和体征是非特异性的，只能表明肺动脉高压的可能性。结合胸部X线、肺功能和动脉血气检查基本上可以排除继发性肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影基本上可以排除较大的肺血栓塞。超声心动图和右心导管检查可以排除继发性心脏病肺动脉高压。通过上述检查，肺动脉高压的原因仍不清楚，临床上可诊断为无法解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉疾病（真正的原发性肺动脉高压）、多发性肺血栓塞和肺静脉阻塞。虽然肺灌注扫描可以在一定程度上有所帮助，但唯一可靠的方法是开胸肺活检和病理形态诊断。

       原发性肺动脉高压是一种丛性肺动脉疾病，早期病变可能是可逆的，治疗后有改善的可能性；晚期多进行性发展，治疗困难。因此，早期诊断和早期治疗对预后非常重要。

       如上所述，该病误诊相当普遍，根据我院数据，被误诊为先天性心脏病患者达35％，包括心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛三联症、艾布斯坦畸形等。36％，包括风湿性心脏病、冠心病、心肌炎、心肌病、心包炎等。12％。由此可见，所有能引起右心增大的心肺疾病都可能与原发性肺动脉高压相识别。只要在实践中提高对原发性肺动脉高压的认识，按照一定的诊断程序排除所有继发性肺动脉高压，临床诊断无法解释的肺动脉高压并不难。