有关原发性肺动脉高压的简单介绍

       原发性肺动脉高压是指由肺小动脉原发性增生性病变引起的闭塞性肺动脉高压。病因可能很多。现在医学界没有准确的说法，但相对肯定的先天性肺小动脉病变就是其中之一。这种疾病在30年前是灾难性的，预后非常危险。但如果你能及早诊断和治疗，大约10％～20％患者的病情可以停止发展，甚至在一定程度上恢复。从组织学的特点来看，原发性肺动脉高压的组成包括血栓塞、致丛性、肺静脉阻塞性等。治疗主要是血管收缩、内膜损伤、血栓形成和心功能不全，主要是指恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心脏功能，增加心脏排血。

       病因

       其原因可能是多方面的，先天性肺小动脉病变就是其中之一。此时，肌肉肺小动脉内膜增厚，部分形成垫或瓣状物突出腔，部分形成血管球结构；弹性动脉内膜增厚和粥样硬化，内弹性膜断裂。上述变化导致肺动脉压升高，右心室出血阻塞，右心室压力升高，右心室肥大。

       临床表现

       患者可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等，严重时有发绀，晚期右心衰竭。体检显示，心脏浊度的音界增加，肺动脉瓣膜区域有收缩喷射声、收缩杂音、第二心脏亢进或分裂，可有吹风舒张期杂音，三尖瓣膜区域可有吹风收缩期杂音。

       诊断

       诊断可断可以根据临床表现来考虑，但除了所有已知的肺心病，尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可以在一定程度上发现肺心病的表现.

       除其他原因引起的肺动脉高压外，还需要进行超声心动图、通风/灌注扫描、肺功能试验和心导管检查.如果通风/灌注扫描有不相称的节段或较大的灌注缺陷，应进行肺血管造影.这种扫描表现不会出现在原发性肺动脉高压中，但表明肺动脉慢性血栓性闭塞是由未消退的肺栓塞引起的.有些病例可以进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓形成，甚至可见于阴性动脉造影.是否需要开胸活检仍存在争议.

       治疗

       部分患者对血管扩张剂(如前列环素、硝苯地平)有效，肺动脉压剧烈降低.然而，心导管检查首先证明了血管扩张剂的作用，这些药物的不慎使用导致了明显的恶化或死亡.长期口服硝苯越来越多，剂量取决于心导管检查的经验.插入便携式微泵导管持续静注前列环素（血管扩张剂和血小板聚集抑制剂）1年以上，证明有效，可提高生活质量，减少急诊肺移植.为了防止静止复发性血栓塞或原位血栓形成，以及右心衰竭引起的静脉沉积，通常长期口服香豆素抗凝，维持正常的凝血酶原时间1.5~1.75倍.

       就目前国内病例而言，单侧或双侧肺移植原发性肺动脉高压的手术程序已经成熟.因此，不要太担心这种疾病。如果患者发现了相应的症状，请尽快到相应的大医院进行检查和咨询。这种病不能耽误。如果发现不及时或错过最佳治疗时间，患者的病情恢复得不偿失。希望大家在治疗过程中保持良好的心态，遵循医生的指导，加强体育锻炼，保证病情的良好恢复。