原发性肺动脉高压有哪些表现及如何诊断？

       1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期):肺动脉压逐渐升高，心脏排血正常，患者通常无症状，只在剧烈活动中感到不适；后期(Ⅱ期):肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现所有症状，临床病情仍稳定；终期(Ⅲ期):肺动脉高压固定少变，心脏出血量下降，症状加重，心功能丧失补偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压登记调查分析如下:呼吸困难(60％)，疲乏(73％)，胸痛 (47％)，眩晕(41％)，水肿(37％)，晕厥(36％)，心悸(33％)。我们分析了41例无法解释的肺动脉高压患者，其症状为：呼吸困难88％，胸痛48％，眩晕35％，晕厥15％，咯血27.5％，雷诺征7.5％。

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       (1)呼吸困难:是最常见的症状，其特点是劳动力，与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分钟通气量减少等因素有关。

       (2)胸痛:可能是典型的心绞痛发作，常发生在劳动或情绪变化时。由于右心后负荷增加、右心室心肌组织增厚耗氧增加、右冠状动脉供血减少引起的心肌缺血。

       (3)晕厥:包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后，休息时也可出现，由于脑组织供氧突然减少。可诱发以下情况:①肺血管高阻力限制运动心排血量增加；②低氧静脉血突然分流到体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤肺动脉突然堵塞；⑥突发心律失常，尤其是心动过缓。

       (4)疲劳:组织缺氧是由心排血量下降、氧交换和运输减少引起的。

       （5）咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血主要来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血通常较少，也可能死于大咯血。

       原发性肺动脉高压患者的症状是非特异性的，多发生在肺动脉高压进展后。因此，在肺循环异常变化之前，有一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人进一步检查非常重要，有利于早期诊断和早期治疗。

       2. 原发性肺动脉高压的体征主要与肺动脉压升高和右心功能不全有关。通常，只有当肺动脉高压达到中度以上时，物理检查才会呈阳性发现。常见的呼吸频率增加，脉搏频率小，早期发绀不明显。由于右心室肥厚的顺应性下降，颈静脉搏动增强，颈静脉在右心衰竭时充满。胸骨左下缘有起搏动，反映了右心室的增大。肺动脉压越高，肺血管顺应性越小，分裂越窄，当右心衰竭时，分裂就会固定。严重的肺动脉高压，肺动脉明显扩张，可出现肺动脉瓣关闭不完全的早期反流杂音，也称为Graham Steel噪音。在胸骨左缘第四肋之间，可以闻到三尖瓣全收缩期的反流噪音，吸气时增强，通常来自右心室的扩张，也可以看到乳头肌和腱索的自发断裂。右心第四、第三心声分别反映了右心室肥厚和右心功能不全。

       物理检查有助于确定肺动脉高压，但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。

       原发性肺动脉高压患者从症状平均生存4年，医院数据为(5.9±0.7)年，应有足够的时间进行诊断和治疗，甚至及时进行早期诊断和治疗。不幸的是，医院外的误诊率高达94％，原因可能是对疾病的认识不够，在鉴别诊断中往往被忽视，也可能不熟悉疾病的诊断方法和程序。因此，为了提高原发性肺动脉高压的诊断水平，根据诊断程序排除所有可能的继发性肺动脉高压（图2），以确定诊断。

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