原发性肺动脉高压的病因分析

                           核心提示： 与妊娠和月经周期有关的原发性肺动脉高压通常在妊娠期间首先发现，妊娠过程中血流动力学变化加剧；月经周期会影响体血管的反应，是否也会影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增加的原因尚不清楚，显然不是由单一因素引起的。有人提出，羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的原因，但组织检查未能证实有残留的羊水栓塞。

       原发性肺动脉高压是一种不常见的肺部疾病，主要表现为呼吸困难、疲劳、胸痛、头晕等。在治疗疾病时，我们应该关注病因的分析。只有找到病因，我们才能对症下药，从而消除疾病。让我们来看看这种疾病的病因。

       1.一些作者最初认为，许多小型临床亚型血栓塞可能是大多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现大约一半的原发性肺动脉高压患者被临床诊断为慢性肺血栓塞。然而，未来的研究发现，组织学中的血栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化偏心，无扩张性病变，形成类纤维素动脉炎和丛样病变，不同于致丛性肺动脉病。

       2.血管收缩丛样病变的形成是原发性肺动脉高压的最终血管形态学变化；早期是小动脉中层肥厚无平滑肌的细动脉肌型化，表明血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物可以降低部分患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病常与原发性肺动脉高压并存，也有利于血管收缩的病因机制。

       3.系统性红斑狼疮、雷诺病、自身免疫性疾病CREST原发性肺动脉高压可合并于综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织疾病。29％～40％循环抗核抗体阳性，11％雷诺现象现象CREST综合征[钙沉着、雷诺现象、食原发性肺动脉高压与自身免疫性疾病有关。

       4.家庭因素  单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

       5.妊娠和月经周期相关因素原发性肺动脉高压常在妊娠期首次发现，妊娠期血流动力学变化加重；目前尚不清楚月经周期是否会影响体血管的反应性和肺血管。育龄妇女原发性肺动脉高压增加的原因尚不清楚，这显然不是由单一病因引起的。有人建议羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因，但组织检查未能证实有残留的羊水栓塞。

       6.大多数原发性肺动脉高压患者没有不规则用药和异常饮食的历史。1967～1970每年在欧洲使用节食药aminorex此后，原发性肺动脉高压的发生率突然增加了10倍，停迅速流行平息。2％服aminorex肺动脉高压脉高压，可能是遗传易感或与常用药物有关，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚。与原发性肺动脉高压患者不同，预后良好，停药后大部分恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不清楚，部分患者可能与其有关。

       7.肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织变化与原发性患者无法区分。第二种疾病发生在肝硬化尸检中0.016％～0.26％。肝硬化和原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但肺组织学看到的与原发性肺动脉高压相似，而不是血栓栓塞病变。

       8.人类免疫缺陷病毒(HIV) 感染  HIV感染与致丛性肺动脉病有关，后来的几份报告证实了这一点HIV肺动脉高压的发病率增加，其临床、血流动力学和预后与原发性肺动脉高压没有明显区别。肺动脉高压可发生在HIV从诊断的任何阶段感染HIV肺动脉高压感染发现不到1-9年。病理变化类似于致丛性肺动脉疾病，罕见的是肺静脉阻塞或肺小动脉和细动脉血栓阻塞，这与家族原发性肺动脉高压的病理变化一致。诊断应基于HIV感染血清学阳性及与HIV确定毛细血管前肺动脉高压，排除继发性肺动脉高压。HIV直接或间接感染导致肺血管疾病的假设有：

       ① 直接感染肺血管平滑肌细胞②作为HIV感染激活血管生长因子； ③受HIV感染的T内皮损伤由细胞引起； ④血管损伤是由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒感染引起的。

       以上是小边向您介绍原发性肺动脉高压的几个原因，事实上，从以上几点可以看出，该病的原因尚不清楚，这些只是可能导致疾病的原因分析。生病后，我们必须去医院，让医生确定最佳的诊断和治疗计划，并积极配合医生的治疗。