外阴天疱疮有哪些表现及如何诊断？

       1.皮肤损害 典型的皮肤损伤是在正常皮肤上，少数出现在红斑基底上～不同大小的浆液性水泡，水泡可以孤立分散，也可以聚集成片，早清水泡，以后可以浑浊或血性，水泡壁薄，松弛，易破，Nikolsky阳性，即：压迫完整的水泡顶部，水泡向侧面扩大；摩擦或挤压水泡，侵蚀附近的皮肤，导致皮肤剥离，水泡壁破裂形成红色侵蚀表面，浆液渗出，逐渐凝结成污垢痂壳，有鱼腥味，侵蚀表面向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈分离皮肤，很少有自愈倾向，色素沉着后留下。有意识的灼烧感或疼痛。可伴有发烧、厌食等全身症状。

       大泡可以发生在全身各地，但在头部、颈部、胸部和背部、腋窝和腹股沟中很常见。

       2.女阴及粘膜损伤 约60％患者的水泡可以在口腔中开始发生，几乎所有的病例都有口腔粘膜受累，但也会侵犯鼻子、喉咙、眼结膜、食管粘膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤粘膜也是天疱疮的最佳部位之一。女性阴常累及阴唇、阴道、宫颈粘膜、粘膜损伤早期感觉过敏、灼痛、易摩擦水泡、水泡快速破裂、完整水泡罕见、疼痛侵蚀表面、易出血、侵蚀愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展为溃疡。宫颈损伤可发生在疾病的早期阶段，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

       根据临床皮肤-粘膜有松弛性水泡，尼氏征阳性，组织病理表明基底上方棘层松解性水泡，表皮细胞间直接免疫荧光表示受累IgG、C3血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可诊断为沉积和间接免疫荧光检查。

       大疱性天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线性天疱疮、IgA腹股沟、会阴、肛周有水泡、糜烂，偶有阴道粘膜损伤。