发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、中药治疗配方：
生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍10克，茜草15克，当归12克，连翘15克，白藜，炒防风，黑芥穗，乌梅，银柴胡，五味子10克，甘草6克。
用法：每日1剂，水煎服。西医治疗外阴天疱疮的方法1.支持治疗因天疱疮患者皮肤损伤面积大、水泡、侵蚀渗出、头皮屑，导致大量蛋白质等营养物质流失，常伴有发热等全身症状，应积极支持治疗，应给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭可输血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。
二、全身治疗
1、皮质类固醇：
是治疗天疱疮最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程、正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量取决于皮肤损伤的面积和病情的严重程度。皮肤损伤的限制可以给予0.5～1mg/kg泼尼松(强松)，泛发者(面积>50％)剂量1～2mg/(kg？d)，治疗4～5日无效剂量应增加原剂量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3然后逐渐减量，根据病情可隔1～2每周减少一次，激素用量大的时候减少可以更快更多，减少量约为原剂量的1/6～1/10。未来，随着激素消耗量的减少，应慢，减少，尤其是泼尼松(强松)30mg左右时要多加小心，维持量一般为10～15mg/d，大多数病人需要维持几年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常能取得良好疗效，甲泼尼龙(甲基强松龙)针0.5～1.0g静滴，连续3天，3天后继续用原剂量治疗。
2、免疫抑制剂：
免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素结合，可提高疗效，减少激素用量，使激素快速减少，避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌症的也可单独使用。
免疫抑制剂一般在使用一个月后发挥作用。生效后，皮质类固醇剂量一般减少，然后免疫抑制剂减少至维持。常用的免疫抑制剂有：
(1)环磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg？d)，由于环磷酰胺，口服时应大量饮用水，以减少对膀胱的毒性(CTX)效果慢，长期使用容易积累，产生不良反应用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX8～12mg/(kg？d)加入液体静滴，连续2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2在液体中加入静滴，每月使用一次3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。
(2)硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效稍差，剂量1～3mg/d，口服两次，用药8周左右疗效达到高峰，病情稳定后每次都可以2～3周减0.5mg/(kg？d)，维持最低维持量的治疗。
(3)环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用效果好，剂量好4～8mg/(kg？d)，口服两次。病情控制后逐渐减少，最小维持量1mg/(kg？d)，可连续用药1～2年。
3、人血丙种球蛋白：
天疱疮抗体滴度可通过以下方式大大降低：
(1)人血丙种球蛋白中的抗独特抗体能有效中和天疱疮抗体。
(2)特异性B细胞受体结合，使受体功能下调，抗体合成减少。
(3)加快网状内皮系统去除自身抗体的过程。0.4g/(kg？d)静滴，连用3～5天，与糖皮质激素和免疫抑制剂合用作为辅助治疗，可以有效控制常规糖皮质激素和免疫抑制剂难以控制或不能尽快减少的病例。
4、血浆置换疗法：
可以清除血液循环天疱疮抗体，缓解棘层松弛，缓解病情。但由于免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可以使B细胞激活产生更多的抗体。因此，血浆置换疗法作为一种辅助治疗方法，需要与糖皮质激素和免疫抑制剂结合，以抑制新抗体的产生。
5.蛋白质水解酶抑制剂：
角蛋白细胞释放蛋白质水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制的重要组成部分。因此，蛋白质水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面具有一定的潜力。氨甲苯酸0.25～0.5g，4次/d，中小剂量糖皮质激素可有效控制病情。
6、其他：
抗生素用于预防和治疗继发性细菌感染，可根据伤口培养和药物敏感性结果选择合适的抗生素。此外，还有四环素的报道1～2g/d用糖皮质激素治疗普通天疱疮可以减少激素剂量，使激素容易快速减少。100～150mg/d或雷公屯多苷片30～60mg/d，单次口服或加糖皮质激素治疗轻度患者。
三、局部治疗
1.皮损局限，有渗液时可使用1∶8000高锰酸钾或0.1％依沙亚啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可外用含激素和抗生素的霜剂。
2.皮损大，渗液结痂多1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，水泡可以去除水泡液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护伤口，皮肤损伤广泛，大面积可以使用烧伤暴露治疗，口腔侵蚀可以使用相同的含量3％过氧化氢(过氧化氢)0.1％依沙吖啶及2％普鲁卡因的溶液漱口可以清洁口腔，缓解疼痛。如果继发性念珠菌感染可以给予2％漱口苏打水或制念珠菌素液。
