(一)治疗

       1.关于替代治疗 由于这种疾病主要是由醛固酮缺乏引起的,因此补充盐皮质激素是一种基本的治疗方法。补充盐皮质激素可缓解或消失临床表现,也有望纠正水、盐代谢和酸碱平衡障碍。药物主要有①α-氟氢可松,一般早上8点口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现水肿、高血压、低血钾反应减量,反之可适当增量;②酸去氧皮质酮(DOCA)油剂,1~2mg每天或隔天2.5~5mg,肌内注射适用于不能口服的患者;③去氧皮质酮三甲基酸25~~50mg,肌内注射可持续3~4周。

       2.注意血钾监测和高钾处理轻度高钾无明显症状和心电图表现不需要特殊治疗,主要通过停止可能增加血钾的药物,限制钾的摄入,补充盐皮质激素可使血钾恢复正常水平,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度为时6.0~6.5 mmol/L在快速使用钠盐的过程中,应密切观察病情的变化,防止肺水肿。使用钙剂可以减少钾盐对心脏的毒性作用,并在一定程度上纠正代谢性酸中毒。但在补钙过程中,应注意不要与碱性药物结合,以免引起沉淀。使用外国地黄药物治疗的患者也应谨慎使用钙剂。使用离子交换树脂肠道钾排放时,应注意该药物容易凝结成一个团体和肠梗阻。服药前可同时服用70%山梨醇15~20ml软化大便;如果不能口服,可以使用20%山梨醇200ml灌肠。

       3.肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、钾利尿剂和ACEI。

       4.高渗糖治疗高钾(葡萄糖 胰岛素)对糖尿病患者应谨慎,避免血糖升高。

       5.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。

       6. 先天性原发性醛固酮缺乏症失水,严重钠损失可发生肾上腺危象,补充钠盐是扩大血容量、纠正休克的重要措施,在快速大量补液过程中应密切注意疾病的变化,防止肺水肿。

       (二)预后

       目前还没有特别有效的治疗假性醛固酮缺乏症的方法,主要是补充大量钠,纠正高钾血症。盐皮质激素替代疗法无效。

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