肾上腺髓质增生有哪些表现及如何诊断？

       肾上腺髓质增生的临床表现与嗜铬细胞瘤相似，但以下特点值得注意。肾上腺髓质增生在女性中很常见，吴阶平报道的17例中有10例。发病年龄多为中青年，平均年龄为39岁（24岁）～49岁)，类似于嗜铬细胞瘤。此外，病程较长，有时病状可长期无发育。

       肾上腺髓质增生的主要症状是高血压，大多数患者没有代谢紊乱。高血压具有阵发性特征，其发作往往与精神刺激和疲劳有关，也可以在持续高血压的基础上，突然阵发性加重，发作表现和铬细胞瘤发作难以区分，典型症状是突然头痛、心悸、呕吐、出汗、气短、焦虑、虚弱、苍白、头晕、心前疼痛、视力模糊、极度紧张、情绪焦虑、脉搏弱、心率快、血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上发作一般持续几十分钟，但也可以更长或更短。与嗜铬细胞瘤不同，压迫腹部从不引起发作。

       主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程长，多年无明显进展，无高血压和嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物无效，肾上腺素α酚苯胺治疗受体阻滞剂有效；②精神刺激或疲劳可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时不引起症状；③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主;④B肾上腺区、腹主动脉旁、髂总血管附近无肿物声像，偶尔发现肾上腺体积增大；⑤CT扫描显示，两侧或单侧肾上腺边界的平直腺呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现密度总结，直径为0.5cm左右，无肿瘤影像。