肾上腺髓质增生是由什么原因引起的？

       (一)病因

       肾上腺髓质分为原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2.肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤多年后，甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变的发病机制尚不清楚。

       Carney等等Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者发现肾上腺髓质增生。目前收集的单纯肾上腺髓质增生共73例，其他内分泌疾病不合并。国外还有19例肾上腺髓质增生MEN2。

       吴阶平长期观察肾上腺髓质增生15例，未发现甲状腺或甲状旁腺异常。随访时间为6例，随访7例～9年，4例随访10～15年，5例超过15年。除糖耐量异常外，只有3例没有多发内分泌腺疾病的迹象。

       据国内外文献报道，简单AMH和MEN-2中的AMH不同之处在于临床症状和肾上腺病理变化。前者有血压升高和高血压的临床症状，后者只有1/3～1/2有高血压症状和体征。Kuchel提出：在MEN-在2名患者中，由于血液中多巴胺含量的增加，可能会被抢劫α-受体，使高浓度去甲肾上腺素和肾上腺素无效。

       上述差异可能是简单的AMH与MEN2中的AMH原因不同。

       (二)发病机制

       主要病理特征如下：①肾上腺髓重量增加2倍以上；②髓质增生可见于肾上腺尾部和两翼；③肾上腺髓质与皮质的比例增加。Dobblic正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头1∶5，体部1∶8到1∶平均比例为18∶11.5.尾部没有髓质。谢桐报道，正常髓质与皮质的平均比值为12.5％；％；髓质增生，国外文献报道称，只要肾上腺尾部看到髓质，就可以诊断为髓质增生；④肾上腺髓质细胞增殖，髓质延伸到皮质，将皮质细胞分成岛状；增生的髓质细胞体积大，细胞浆丰富，细胞内有空泡，可见巨核和双核细胞，表示在活跃的内分泌功能状态；⑤肾上腺体形状增大，变厚变宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态。部分丰满的腺体呈圆柱形，囊性感；⑥术中应注意腺体易破裂，髓质易随血液流失，病理检查时无髓质。