本病应与下列疾病相鉴别：
(一)血小板型血管性血友病 这种疾病是一种血小板功能异常、血小板和血浆VW因子亲和力增加，导致血浆VW由于缺乏因素，类似血管性血友病的表现需要区分。这种疾病通常与血小板减少相结合。患者血小板对低浓度瑞斯托霉素的聚集反应增强，可能有自发性血小板聚集。如果添加正常血小板，聚集功能恢复正常。
（2）获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病和肾上腺肿瘤。临床表现为出血倾向和遗传性VWD相似，VW因素也明显减少。在少数情况下可以找到抗性。VW因子抗体。这种疾病仍然需要不同于轻度血友病甲。
(3)血小板功能障碍性疾病 需要不同于轻度血管性血友病。VWD输入新鲜血浆或冷沉淀物后，可改善出血时间和因子Ⅷ相关活动恢复正常，血小板功能障碍性疾病疗效不明显。
