色素性青光眼是由什么原因引起的？

             (一)病因

             原因不明，可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。

             (二)发病机制

             色素传播机制提出了两种发育和机械理论。虹膜组织病理学研究发现，虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成明显延迟和瞳孔扩张肌增生，说明虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素传播的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察显示虹膜血管分布缺陷和低灌注(后者可发生在色素传播前)，说明虹膜胚胎支撑组织先天性发育缺陷。常染色体显性遗传模式报告称，两兄弟同时患有色素青光眼和广泛的视网膜色素上皮营养不良、周围虹膜凹陷、虹膜根长、虹膜松弛、明显的巩膜脊和睫状体带、后虹膜附着和丰富的虹膜突出，似乎支持该病的遗传或发育缺陷。

             Karickhoff提出了反向瞳孔阻滞的新色素传播机制，首先讨论了该疾病周围虹膜向后凹陷的关键问题，并与晶状体韧带接触。向后凹陷的虹膜下垂，靠近晶状体前部，使后房流向前房，而不是回到后房。前房压力的增加使周围虹膜更接近晶状体韧带。这种反向瞳孔阻滞加剧了原有的虹膜凹陷，或在虹膜凹陷和与晶状体韧带的接触中发挥了主要作用，得到了近期研究的支持。这些研究使用现代高分辨率超声波生物显微镜(UBM)技术，观察色素播散综合征患者解剖结构的关系，观察色素播散综合征患者虹膜形态（图1）（激光虹膜切除术和瞳孔收缩剂）的影响。

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             色素阻塞了房间的流出通道，增加了房间的流动阻力，得到了临床观察、体外或活体实验研究和组织病理发现的支持。临床上，部分色素传播综合征患者自发或药物瞳孔扩张，或剧烈运动后前房阵雨样色素释放、短暂眼压升高和房间水流系数降低。将实验性葡萄膜色素颗粒注入尸体眼和活猴眼可导致房间水流堵塞。组织病理学发现，过量的色素颗粒位于小梁网细胞内外，细胞沿小梁柱排列，偶尔会有吞下色素颗粒的细胞（吞噬或虹膜基质的细胞），这似乎足以阻碍小梁网的间隙和房间水流。

             Richardson提出了色素性青光眼房水流受阻和眼压升高的两个阶段理论(图2)。第一阶段:色素颗粒从虹膜神经上皮细胞释放，通过房间水循环进入小梁网间隙。由于小梁内皮细胞有选择性吞噬潜在阻塞房间水通道物质的能力，色素颗粒也聚集在内皮细胞中。短期色素积累会导致小梁网间隙急性阻塞和短期眼压升高。过度吞噬色素会导致小梁柱内皮细胞脱落(迁移)或原位细胞破裂，充满吞噬色素的内皮细胞游入小梁网间隙，部分细胞溶解，导致色素颗粒和细胞碎片进行性积累，阻塞小梁网间隙。小梁柱细胞剥落会导致小梁柱裸露，通常附着在小梁柱上的内皮细胞会自动延伸到裸露区域，由新的健康细胞自行修复。因此，现阶段引起的眼压升高是偶尔、轻度和可逆的，散瞳、运动或前房灌注引起的急性阻塞与短期眼压升高有关，如果小梁柱内皮细胞的原发性缺陷自动修复能力下降到这个阶段，可以解释为什么。其他病人没有发生。对于眼压升高和可逆性轻微的患者，内皮细胞缺陷可能不那么严重。提出了基于色素颗粒中色素多聚体和酪氨酸酶活性的蛋白质的细胞毒性理论。扫描电镜还发现，色素颗粒是一种强烈的饮酒，表明它们含有大量的蛋白质、不饱和脂肪酸或两者。然而，这些物质的细胞毒性及其对色素青光眼发病机制的影响需要进一步讨论。

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