阵发性冷性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断？

       诱发溶血的因素多为感冒后急性发病，但也不明显。几分钟或几小时后，短暂的寒战和发烧(高达40℃)、全身虚弱、腹部不适、背部和下肢疼痛、恶心和呕吐。然后第一次尿液是血红蛋白尿，暗红色或黑色。从症状到血红蛋白尿发作几分钟到8h。急性全身反应和血红蛋白尿可在几小时内消失或持续数天。患者有脾大胆和高胆红素血症。反复发作后，可含铁血黄素尿。全身症状较多CAS显而易见。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

       冷热溶血试验阳性除典型临床表现外，还是诊断本病的依据。

       1.诊断标准和依据

       (1)感冒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

       (2)冷热溶血试验阳性。

       (3)Coombs试验阳性C3型。

       2.诊断评析

       (1)PCH这是一种罕见的疾病，有明确的诱因：儿童很常见，所以血红蛋白尿患者应首先除其他疾病，然后考虑PCH。

       (2)直接Coombs试验：血红蛋白尿发作时呈阳性，发作后间歇期迅速呈阴性，应注意标本送检时间。Coombs可提高单抗补体抗血清试验的阳性率。

       （3）阵发性冷血红蛋白尿症可分为原发性和继发性：过去，梅毒只发生在继发性疾病中，近年来与传染性单核细胞增多、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等传染性疾病有关。