阵发性冷性血红蛋白尿患者可并发感染血栓形成、胆石症、肾衰竭等。

阵发性冷性血红蛋白尿引发什么疾病?    

       1、感染    阵发性冷血红蛋白尿患者易感染各种感染,尤其是呼吸道和泌尿道感染,可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重感染往往是阵发性冷血红蛋白尿死亡的主要原因。

   

       2、血栓形成    不同部位的血栓形成占欧美阵发性冷性血红蛋白尿病例的比例23%~50%,这是这些地区阵发性冷血红蛋白尿患者死亡的主要原因。我国血栓形成并发症远低于欧美。中国、泰国和日本的报道不超过10%。国内病例的特点是血栓形成多发生在单个部位,多发部血管多,重要器官累及少。下肢静脉栓塞最多,其次是脑血栓形成,很少有门静脉或肠系膜血栓形成。

   

       3、胆石症    阵发性冷性血红蛋白尿作为一种长期溶血发胆石症并不多。

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       4、肾功能衰竭    阵发性冷血红蛋白尿患者肾脏含有铁血黄素沉着,但临床肾功能损伤较少。少数病例有轻度蛋白尿和(或)血液中尿素氮增加。有些人认为,如果长期仔细观察,可以发现该病患者的肾功能逐渐下降。感染或严重的溶血可导致急性肾功能衰竭,但治疗后往往可以恢复。近年来,磁共振图像分析发现,大多数阵发性冷血红蛋白尿患者的肾皮质信号强度减弱,表明含有铁血黄素沉着,是长期血管溶血的结果,免疫性溶血性贫血患者没有。

   

       5、其他    长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

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