脊膜膨出与脊膜脊髓膨出是由什么原因引起的？

       (一)病因

       由于先天因素导致椎板闭合不完全，脊髓膜、脊髓和神经向椎板缺损处扩张。原因尚不清楚。这种疾病主要发生在脊柱背部的中线部分，腰骶部分最常见，少数发生在颈部或胸部（图1）。在个别情况下，椎间孔通过自椎旁扩张到椎管侧突出，或囊扩张到咽后壁、胸部、腹腔和盆腔。脊膜扩张一般为单发，多发性较少。脊膜扩张有时与先天性脑积水并存。

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       (二)发病机制

       根据病理、形态和合并的畸形组织可分为以下三类。

       1.脊膜膨出 在背部中线未闭合的椎板的软组织中膨出一个囊状物，包大小不同，基底宽度不同，表面皮肤多为正常。皮下层的深膜是膨出的硬脊膜，形成膨出囊的衬里，与皮肤形成囊肿样块。囊内充满无色透明的脑脊液，没有神经组织(图2)，或者只看到一条细纤维束带连接到脊髓表面。囊颈通常很小。椎管内的脊髓形状正常。少数患者的皮肤呈疤痕状变化。

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       2.脊髓和脊膜膨出 脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不同，基底广。囊内衬为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种:

       (1)一种是有神经根和脑脊液的成分(图3)，伴有少数神经根突出囊并附着在囊壁上。

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       (2)另一种是腰骶部脊髓和脊膜膨出，包括脊髓和神经根的突入和附着。一些脊髓和神经组织突入囊内，然后卷曲并返回椎管硬脊膜囊(图4)。

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       囊内充满脑脊液，有时囊内被纤维束带分成小房间或小囊。突出囊内的脊髓和神经组织可能与囊壁之间只有松散的粘连，但有些与囊壁粘连牢固，甚至融合在一起，难以分离。因此，神经损伤的程度差很大的不同。在某些情况下，囊表面的皮肤很薄，或疤痕样有些情况是鳞状上皮癌。

       部分脊膜肿胀与脊髓、脊膜肿胀和脂肪瘤并存，称为“脂肪瘤脊膜肿出”合并“脂肪瘤脊髓和(或)脊膜肿胀”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。

       3.脊髓外露或脊髓膨出 这种类型是最严重的，临床上相对罕见。椎板缺裂较宽，椎管和硬脊膜广泛开放，脊髓和神经组织直接暴露在外。其外观只有一层蛛网膜，一般不形成囊肿块，可见脊髓和神经根组织和搏动，更多的神经组织变性。有时尚的硬脊膜覆盖（图5）。

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