这种疾病的临床表现与限制性原发性心肌病非常相似，通常很难识别。
限制性原发性心肌病
疾病相对缓慢，早期可能会出现发热，逐渐出现疲劳、头晕、气急。病变主要为左心衰竭和肺动脉高压，如气急、咯血、肺基底罗音、肺动脉瓣膜第二音进等。；病变主要为心室，表现为左心室回血阻塞，如左心室愤怒、下水肿、腹水等。心脏搏动通常是浊度音界轻微增大，心音轻，心率快，可能有舒张期节律和心律失常。心包积累并不少见。良好的治疗方法可以减弱颈部和静脉栓塞，而心脏栓塞可以减弱，预后不好。因此，应进行血流动力学和影像学（CT或MRI）必要时进行心内膜活检。如果影像学显示心包增厚，除非所有三项血流动力学检查均符合限制性心肌病，否则应考虑开胸检查；如果心内膜活检显示心内膜心肌病变，则无需开胸检查；如果心内膜活检显示心内膜心肌病变，则无需开胸检查。此外，还需要鉴别肝硬、结核性腹膜炎等心脏病变引起的心血衰竭。
