纵隔神经鞘源性肿瘤有哪些表现及如何诊断？

       神经鞘源性良性肿瘤，多无症状，常见胸部X在线检查中发现，少数患者的症状通常是由机械原因引起的，如胸部或背部疼痛是由肋间神经、骨骼或胸壁压力或浸润引起的。咳嗽和呼吸困难是由支气管树压力引起的，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是侵犯喉返神经的肿瘤。3％～10％患者因肿瘤进入脊柱，脊髓压迫症状、下肢麻木、活动障碍可出现在椎管内哑铃膨胀生长。虽然在哑铃肿瘤患者中，60％患者有与脊髓压迫相关的症状，但仍有一些无症状。当肿瘤生长巨大或恶性变化时，它可以占据胸部的一侧，使纵向和健康的一侧移位。患者的肺完全被肿瘤压缩，没有功能，逐渐出现胸闷、呼吸急促、活动后症状加重，并可导致哮喘。肺部压力后部分不张开，可反复出现肺感染、咳嗽、痰、发烧，部分可出现急性呼吸困难。并可使气管移位，受影响侧呼吸声消失，血气分析提示低氧血症。由于心脏移位，肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。食道压迫会导致吞咽困难。一般来说，从无症状到症状，从3个月到3年不等，报道最多可达14年。纵隔神经纤维瘤恶性变化很少见。恶性神经鞘瘤生长迅速，症状往往较早较重，常因肿瘤侵入邻近组织而引起剧烈疼痛。

       神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。