库鲁病应该做哪些检查？

       1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉状斑块、胶质细胞增生、白细胞浸润等炎症反应。

       2.免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等多种免疫学方法(ELISA)等，已用于检测组织PrPsc。采用抗PrP27-30抗体可通过异硫氰酸胍和压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc在后来的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，所以不需要溶解PrPc可以识别处理PrPc和PrPsc。材料包括大脑、脊髓、扁桃体、脾脏、淋巴结、视网膜、眼结膜、胸腺等组织。使用免疫痕迹法也可以在脑脊液中检测到更具特征性的脑蛋白14-3-3，这种蛋白质是一种神经元蛋白，可以维持其他蛋白质形状的稳定性。它富含正常脑组织，但不出现在脑脊液中。当感染蛋白质毒素时，大量脑组织被破坏，使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。

       3.动物接种试验 在脑内或口服可疑组织均匀浆液中接种动物(常用鼠、羊等)。)，观察接种动物的发病情况，发病后取其脑组织活检是否有特征性病理变化。这种方法的敏感性受种属间屏障的限制，需要很长时间。

       4.从患者外周血白细胞中提取分子生物学检查DNA，对PRNP进行PCR扩展及序列测定可发现家族遗传性筋毒体病PRNP特征突变。

       脑电图、脑地形电图、单光子发射计算机断层成像(SPECT)、CT、磁共振和正电子发射断层成像(PET)有助于诊断和鉴别。