发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
目前,人们认为,由于遗传变异,可以在体外进入或自发产生。对于传染性蛋白毒体病,蛋白毒体可以通过口腔、注射或手术进入人体。进入人体后,蛋白毒体侵入脑组织的可能途径包括直接从感染部位通过神经传递、单核巨噬细胞系统复制、神经脊髓传播和血液传播。
(二)发病机制
蛋白病的发病机制尚不十分清楚。蛋白病的开始是PrPsc转化PrPc,使PrPsc大量聚集在中枢神经系统中。PrPsc如何造成神经细胞损伤需要澄清,相关研究提示:PrPsc神经细胞毒性可导致神经细胞凋亡(apoptosis);PrPc它是可溶化为不可溶性PrPsc后来,淀粉样斑块在脑组织内沉淀形成,造成损伤;PrPc与铜原子结合形成的复合物与超氧化物歧化酶相似(SOD)的活性,当PrPc变构成PrPsc后导致 PrPc缺乏,使神经细胞SOD活性降低,增加了超氧化物对氧化损伤的敏感性,增加了神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性,最终导致神经细胞变性死亡。