库鲁病的临床检查手段

       库鲁病的临床检查如下：

       一、组织病理学检查：海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生、白细胞浸润等炎症反应在病变脑组织中可见。

       二、免疫学检查：免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等多种免疫学方法(ELISA)等，已用于检测组织PrPsc，采用抗PrP27-30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc在后来的病变组织中检测到PrPsc，单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，所以不需要溶解PrPc可以识别处理PrPc和PrPsc，材料包括大脑、脊髓、扁桃体、脾脏、淋巴结、视网膜、眼结膜、胸腺等组织用免疫印记法，在脑脊液中也能检测到更具特征性的脑蛋白14-3-3，这种蛋白质是一种神经元蛋白，可以维持其他蛋白质形状的稳定性。它富含正常脑组织，但不出现在脑脊液中。当感染蛋白质毒素时，大量脑组织被破坏，使脑蛋白14-3-3在脑脊液中泄漏。

       三、动物接种试验：可疑组织均匀浆脑或口服接种动物（常用鼠、羊等），观察接种动物的发病情况，脑组织活检组织活检后是否有特征性病理变化。该方法的敏感性受到种子间屏障的限制，需要很长时间。

       四、分子生物学检查：提取患者外周血白细胞DNA，对PRNP进行PCR扩展及序列测定可发现家族遗传性筋毒体病PRNP特征突变。