家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗有哪些

       人们经常谈论一个人的精神面貌。科学证明，有时候一个人的气质，甚至未来，都可以通过一个人的脸来看出来。获得家族脂肪蛋白B100缺陷症发生后，人们的精神状态发生了很大的变化。他们情绪低落，无意中做事。如果他们不去医院诊断和治疗，他们将无法正常工作和生活，造成巨大负担。小编邀请的权威专家给您详细讲解。

       (一)治疗

       理论上，肝脏的上升是理论上的LDL三羟三甲基戊二酰三甲基-辅酶A(HMG-CoA)治疗还原酶抑制剂和胆酸螯合剂FDB高胆固醇血症有很好的效果。

       FDB患者体内LDL受体功能正常，LDL增加受体表达可以促进VLDL和IDL因此，清除LDL减少前体。LDL增加受体的增加也促进了正常LDL颗粒(其Apo B100去除3500位氨基酸为精氨酸)。HMG-CoA直接抑制还原酶抑制剂VLDL合成而减少LDL的产生。

       初步临床观察证实了这类药物对这类药物的处理FDB患者降脂效果好。每天服用洛伐他汀(Lovastatin)20mg，可使FDB患者的LDL-C平均浓度降低20％(10％～33％)，而每天服用40mg则可使LDL-C平均浓度降低32％(19％～42％)。另一组每天服用辛伐他汀(Simvastatin)20mg，可使FDB患者的LDL-C平均浓度降低19％～34％。但最早的报道是辛伐他汀治疗FDB但效果并不令人满意，只使血浆总胆固醇和LDL-C浓度分别降低12％和16％。

       这些观察提示，FDB个体对HMG-CoA还原酶抑制剂的降脂反应性有明显差异。然而，最近的研究发现，辛伐他汀每天都在努伐他汀20mg持续治疗1年以上可降低血浆总胆固醇水平22％;并同时发现FDB患者的LDL与LDL受体的亲和力没有改变。这项研究表明，在FDB辛伐他汀的降胆固醇作用不是因为它促进LDL受体的活动是由于抑制LDL合成所致。

       此外，还有报道称烯胺可以使用FDB者LDL-C浓度降低14％～44％。联合应用HMG-CoA还原酶抑制和胆酸螯合剂FDB患者的血浆LDL-C浓度下降50％以上。由于发现FDB患者体内LDL抗氧化剂普罗布考容易氧化FDB可能有潜在的治疗效果。

       (二)预后

       FDB冠心病患者合并的风险及FH类似的人。60岁前冠心病患者约占1/3。肌腱黄色瘤的发现率38％，脂质角膜弓28％，颈动脉粥样硬化斑块48％。大多数FDB高血压常伴有周围血管疾病。

       通过以上面对家族性载脂蛋白B100缺陷症的表达，大家都已经很清楚了，患者应该更加关注这种疾病发病后的各种危险情况，以及未来病变变化的过程。如果及时发现这些不良情况，应及时到医院治疗，不得延误病情。祝你身体健康。