小儿慢性充血性脾肿大容易与哪些疾病混淆？

       在诊断过程中，必须与慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼等其他巨脾症一起使用-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

       1.慢性感染性脾大 充血性脾大属非感染性脾大应与感染性脾大相鉴别。

       (1)慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis)：脾肿大多为急性，多为轻度肿大、质硬、无压痛。有急性病毒性肝炎病史。

       (2)慢性血吸虫病(chronic schistosomiasis)。

       (3)慢性疟疾(chronic malaria)：脾脏可以极度肿胀，质量硬，周围血液不易发现疟原虫，肾上腺素刺激试验通常是阴性的。根据以往疟疾病史和流行病史，有助于诊断疟原虫。

       (4)结节病(sarcoidosis)：病因不明，比较少见，能累及全身各系统。50％～60％肝脾累及，肝脾淋巴结肿大。

       (5)组织胞浆菌病(histoplasmosis)：以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深层真菌病，多见于荚膜组织细胞浆菌引起的6～24月病儿童。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织细胞浆菌皮试验呈阳性。骨髓涂片发现巨噬细胞内荚膜组织细胞浆菌孢子、血液、骨髓、淋巴结脓液、痰液等真菌培养。

       (6)弓形虫病(toxoplasmosis)：弓形虫是一种由原虫引起的全身传染病，是一种亚急性疾病。本病分为急性先天性弓形虫病和获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时有严重黄疸、皮肤斑丘疹、紫癜、肝脾肿大，伴有惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿惊厥发育落后，肝脾肿大。

       (7)布鲁菌病(brucellosis)：由布鲁菌引起的，是人畜共患的疾病。常通过吃生病的牛羊奶、肉或与生病的牛羊密切接触而生病。临床上常有周期性、波浪状反复发热，如果不经治疗可持续数月。可有寒战、出汗、关节神经痛、淋巴结、肝脾肿大。70％～80％病例骨髓检查可获得致病菌。布鲁菌皮试验和血清凝集试验呈阳性。链霉素和磺胺对本病有很好的治疗效果。

       2.充血性脾肿大的病因鉴别 肝外门脉高压、肝内门脉高压、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞综合征的鉴别见临床表现。

       3.各种血液病例都可能有脾肿，常伴有不同程度的肝淋巴结肿大。

       (1)溶血性贫血(hemolytic anemia)：常有家族史，脾肿明显，质地硬，黄疸轻，肝肿。

       (2)缺铁性贫血(iron-deficiency anemia)：肝脾常有轻到中度肿大。

       (3)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)：急性型脾不大;慢性型常有轻度脾肿大。

       (4)白血病(leukemia)：白血病常伴有脾肿。淋巴细胞型白血病多为明显肿大者，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

       (5)原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)：是骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病。病因不明，儿童非常罕见。近年来，研究表明，该病是一种以成纤维细胞和成骨细胞为主要增殖细胞的骨髓恶性增生性疾病。

       (6)恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不规则的周期性发热和不同程度的肝脾肿胀，其中霍奇金病肉芽肿约为50％脾肿大，滤泡性淋巴瘤常有脾肿大。霍奇金病偶尔以脾肿为突出体征，脾脏可极度肿大，无全身浅表淋巴结肿大。

       (7)恶性组织细胞增生(malignant histiocytosis)：约90％脾肿大，病例迅速增加，但也有少数患者肝脾淋巴结始终不大。

       (8)家族性嗜酸粒细胞增多(familial eosinophilia)：很少见。临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、血清球蛋白增多。外周血嗜酸粒细胞的计数通常是50×109/L骨髓中嗜酸粒细胞也增多。

       (9)特发性嗜酸粒细胞过多综合征(idiopathic eosinophilia syndrome)：常染色体显性遗传病。发病年龄多为20～40儿童病例也有报道。早期症状为心肌功能不全，大心脏多为二尖瓣关闭不全。主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多。

       (10)原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia)：少见。属淋巴浆细胞病，病因不明。患者以老年为多，男多于女。可有体重下降、乏力、贫血、反复感染等表现。肝脾淋巴结肿大，淋巴组织增生尤其浆细胞恶性增生，血清中出现大量单克隆IgM。巨球蛋白血症会使血液粘稠。导致心力衰竭，影响主要器官的血液供应。该病的预后较差，死亡时间超过几个月或几年。血浆分离可降低血液粘度，青霉胺可分解巨球蛋白，暂时缓解症状。近年来，苯丁酸氮芥(瘤可宁)和环磷酰胺被提倡用于治疗。

       (11)真性红细胞增多(polycythemia vera)：又称脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia)，骨髓增殖综合征，病因不明。外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白和血细胞比例也相应增加，即红细胞计数高于6×109/L、血红蛋白多于180g/L、血细胞比容大于52％。本病分为原发性和继发性两种类型。继发者常继发于动脉血氧饱和度降低、高山居民、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等，常有肝脾肿大。

       (12)雅克什综合征(von Jakschs syndrome)：肝大，尤其是脾肿。

       (13)大理石骨病(marble bones)：又称石骨症或骨石化症(osteopetrosis)，遗传性疾病可分为重型（常染色体隐性遗传）和轻型（常染色体显性遗传）。难治性贫血的临床特征X线表示骨密度增加，髓腔几乎消失。甲状腺分泌过多的钙降低可能是其原因。严重病例出生一个月后，有苍白、肝、脾、全身淋巴结肿大。此外，还有一张特殊的脸，表现为头大、前额突出、眼距扩大、鼻扁平；视力丧失、颅内压升高等。轻度症状与重度相似，但儿童时期不明显，常出现青春期后症状。外周血呈正细胞正色素贫血，全血细胞减少程度不同。血片可见幼稚颗粒细胞和幼稚红细胞。骨髓穿刺困难，骨皮硬，常干抽。骨髓呈再生障碍性贫血骨髓图像。严重贫血儿童需要输血治疗，并给予抗生素防治感染。肾上腺皮质激素治疗可改善血常规和电解质代谢紊乱。泼尼松可用于治疗7.5～10mg，第二天口服。脾切除术可用于脾肿大或脾功能亢进的病例，可减轻溶血和血小板减少的症状。

       4.与网状内皮细胞病鉴别

       (1)郎汉斯细胞组织细胞增生。

       (2)家族网状内皮细胞增多(familial reticuloendotheliosis)：常有阳性家族史。可表现为发育障碍、湿疹、肝脾淋巴结肿大，可反复感染。外周血全血细胞减少，血清丙球蛋白增加。晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多。X线胸片表示肺部浸润阴影。无特殊治疗。

       (3)海蓝组织细胞综合征(sea-blue histiocyte syndrome)：可分为原发性和继发性（获得性）两种类型，骨髓中有大量的细胞浆染成蓝色和不透明的组织细胞。原发性海蓝组织细胞综合征常有肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血。这种疾病可能是由体内粘多糖代谢异常引起的。获得性常继发于特发性血小板减少性紫癜、慢性肉芽肿、高脂蛋白血症、尼曼-匹克病、地中海贫血、真正的红细胞增多等。继发性病例骨髓除海蓝组织细胞外，还有轻度贫血、紫癜、肝脾肿大（主要是脾大）、淋巴结不肿大、少数黄疸等原发性疾病的症状和体征。实验室检查外周血白细胞计数下降，血小板计数下降，骨髓中大量海蓝组织细胞是诊断疾病的主要依据，但必须进一步寻找原因，除获得性外，可诊断为原发性海蓝组织细胞综合征。原发性的人对治疗方法并不满意。一些作者认为，脾脏切割可能会改善症状。继发性患者应治疗原发性疾病。对感染、出血、肝功能损伤的患者进行对症治疗。

       5.鉴别结缔组织疾病和变态反应性疾病

       (1)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)：1.7％～8.1％病例可有轻度脾肿。

       (2)皮肌炎(dermatomyositis)：单核巨噬细胞的增殖和浸润会导致脾脏肿大。

       (3)结节性多动脉炎(polyarteritis nodose)：儿童很少见。单核巨噬细胞增生、脾梗死或动脉炎可引起脾肿。

       (4)风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis)：肝脾和淋巴结可肿大。

       (5)费耳替综合征(Felty syndrome)：可有脾脏肿大、贫血及粒细胞减少。

       (6)特发性肺含铁血黄素沉着(idiopathic pulmonary hemosiderosis)：临床表现为反复发热、咳嗽、咯血、苍白、乏力、心悸、肝脾轻度肿大。

       6.鉴别代谢性疾病

       (1)戈谢病(Gauchers disease)：又称脑苷脂网状内皮细胞病，是由葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂沉积在单核巨噬细胞中。该病分为婴儿型、幼儿型和成人型。三种类型均有肝脾肿大和骨髓中戈谢细胞浸润。

       (2)尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)：又称含神经磷脂网状内皮细胞病，系一种家族性类脂质代谢障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。因神经磷脂酶缺陷而引起神经磷脂在单核巨噬细胞系统中蓄积，肝、脾、淋巴结、骨髓等处有大量的含神经磷脂的网状细胞。

       (3)胱氨酸病(cystinosis)：本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点是胱氨酸沉积在肝脾、骨髓、淋巴结、粒细胞、肾脏、角膜和甲状腺中。胱氨酸主要沉积在细胞溶酶体中，损伤甚至死亡。

       (4)粘多糖病Ⅰ型(Hurler综合征):肝脾肿大可在早期发生。

       7.与脾肿瘤(splenic tumor) 原发性脾恶性肿瘤很少见，恶性肿瘤转移到脾脏也很少见。脾肿瘤可引起脾肿、质硬、表现不光滑。

       8.与脾囊肿(splenic cyst)识别 很少见。可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿。真性囊肿进一步分为表皮（如皮肤囊肿）、内皮（如淋巴管囊肿）和寄生虫（如包虫病）。假性囊肿分为出血性、血清性和炎症性三种。脾囊肿儿童可在左上腹触摸囊样肿块，柔软、光滑、波动，多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿块。