儿童是主要的。发生在各种细菌和病毒感染后2~4周,发病迅速,病情危险,大部分死亡。它经常发生在下肢,臀部、躯干和面部偶尔也会受到影响。呈对称分布。这是一个大的疼痛性瘀伤。倾向于融合,瘀伤上可能有出血性水泡和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆盖着厚厚的黑色痂,后者不易剥离。有时会导致肢体缺血性坏疽,需要截肢。常伴有严重的全身中毒症状,如高烧、寒战、虚脱等,在2~3天内迅速进入休克、昏迷、衰竭或脑出血,最终死亡。肾、肠、肺等也可同时受累,尸体解决发现肾上腺出血坏死Waterhouse-Friderichsen综合征症状(图1)。

       

 

       产后意外并发去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)临床表现与某些蛇毒相似。

       患者多为儿童,暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情危险。如果发生在感染后,更有利于诊断。

       这种疾病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原),Ⅱ(凝血酶原),Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物对估计病情和评估疗效非常重要。偶尔血液学检查结果会正常。

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