发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
斯蒂尔病是一种罕见的类风湿性关节炎,其临床表现类似于全身性疾病的幼儿类风湿性关节炎。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,主要是膝盖、脚踝、手腕等大关节,有些患者只有关节疼痛而不肿胀,可随着发烧的消退而减轻。大多数患者在发烧几周、几个月甚至几年后可发展为典型的类风湿性关节炎。
临床
如果出现以下临床表现和阳性实验室检查结果,应怀疑该病。
1.发热是本病最突出的症状,也是最早的,典型的热型是间歇热或峰热。
2.皮疹常见于躯干和四肢,也可见于面部。它是一种充血性橙色斑丘疹或靶形皮疹,通常伴有发烧,白天和黑夜出现。
3.通常有关节痛和/或关节炎,早期少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
4.外周血白细胞显著增加,主要是中性粒细胞增加,血液培养阴性。
5.血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均为阴性,多种抗生素治疗无效,糖皮质激素有效。
治疗
非甾体抗炎药
非甾体抗炎药对控制发热、减轻全身症状和关节炎症等部分患者有很好的疗效。但不能完全控制大多数患者的高烧和皮疹,剂量大,往往会造成严重的副作用,因此不是治疗本病的有效药物。
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗这种疾病的主要药物。在以下情况下,应及时使用糖皮质激素。如非甾体药物疗效差或并发症严重、肝功能异常、心包积液大、心肌炎、肺炎、血管凝血或其他器官损伤等。强松剂量需要1mg?2mg/(kg?d)方能有效,
足够的糖皮质激素可以在第二天或一周内控制发烧、皮疹和关节疼痛,但通常需要很长时间才能使实验室指标恢复正常。在症状消失和实验室指标正常后,开始缓慢减少强松剂量,每一到两周减少药物2.5 mg?5 mg,后期减药要谨慎,最后用有效的小剂量维持一段时间。
免疫抑制剂和慢作用药物
为了提高疗效,减少糖皮质激素的用量和副作用,环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等小剂量免疫抑制剂可在病情基本控制后使用。
成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断的基础上的。到目前为止,还没有具体的统一诊断标准。即使确诊后,药物在治疗和随访过程中也应随时调整,以改善预后,注意排除感染、肿胀和疼痛等疾病.