小儿脑干胶质瘤的治疗

       (一)治疗

       1.放射治疗 颅内压低、边界不清的实质性肿瘤，一般放射总量应达到50～55Gy，超过这种剂量会导致放射性坏死，通常是局部脑干肿瘤。大多数患者放疗后临床症状有所改善，但缓解期通常不超过8个月。近年来，随着放疗技术的发展，简单放疗的5年生存率显著提高，达到最高水平40％。

       2.手术治疗 手术治疗可考虑突出于脑干表面或囊可考虑手术治疗。手术的目的是缓解脑干的压迫，恢复脑脊液循环的畅通，明确肿瘤的性质。在不增加神经功能损伤的情况下，应在显微镜下尽可能多地切除肿瘤，术后辅以放疗。术中监测脑干神经功能，使用超声波吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤可以减少术后并发症，降低死亡率。早年，组手术检查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1个月死亡率17％。近年来，随着显微手术的应用，手术死亡率已降至1％下面。由于神经外科技术的发展，脑干不再是手术的禁区。许多类型的脑干肿瘤，如外部生长型、囊性型和一些局限性和颈延髓交界性肿瘤，术后无需其他辅助治疗即可获得较长的生存期。对于内部浸润性肿瘤，不能进行手术，主要依靠放疗。

       3.化疗 有些人放疗后联合化疗不能切除儿童脑干肿瘤。选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等。，但疗效不确定，所以不是临床常规应用。

       (二)预后

       脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术技术和术后辅助治疗有关。Kim1980年报道脑干肿瘤放疗63例(剂量大于)50Gy)，3年生存率为40％;5年生存率为35％;10年生存率为28％;1990年Packer报道31例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为72Gy)2年生存率为32％。由于治疗方案不同，其生存率报告也不同，但对儿童脑干胶质瘤预后较差达成共识。