发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
<h2>恶性黑素瘤的表现及如何诊断？</h2>
    <p>恶性黑色素瘤在30岁以上的成人和老年人中很常见，儿童也很少见。据统计。12岁以下儿童的发病率仅占所有恶性黑色素瘤4.2％。黑素细胞恶性黑色素瘤多见于老年人，生长缓慢，恶性程度低；痣细胞多见于年轻人，生长迅速，恶性程度高，易早期转移。</p>
<p>恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损伤，或最近原有的痣扩大，色素加深。随着损伤的增加，肿胀为斑块或结节，或蘑菇或花椰菜，表面容易破裂和出血。周围可能有不规则的色素晕或色素损失晕。如果它生长在皮下组织中，它就是皮下结节或肿块。如果它扩散到周围，就会有卫星损伤。</p>
<p>根据恶性黑色素瘤的发病方式、起源、病程和预后，可分为两类，也可分为三类。</p>
<p> 1.恶性黑色素瘤原位 又称表皮内恶黑，是指恶黑病变仅限于表皮内，处于原位阶段。</p>
<p>(1)恶性雀斑样痣(lentigo maligna)：又名Hutchinson雀斑，罕见的，经常发生在60~80岁的老年人身上。几乎所有的雀斑都出现在暴露的地方，尤其是最常见的面部，很少有也可以发生在非暴露的地方，可以发生在前臂或小腿上。该病开始出现色素不均匀的斑点，一般不隆起，边缘不规则，逐渐扩大到周围，直径可达几厘米，通常一边扩大，另一边消退。损伤为浅棕色、棕色，边缘不规则，可伴有深棕色至黑色小斑点，在自行消退区可见色素减退。损伤生长缓慢，通常在几年或几十年后，约三分之一的损伤发展为侵袭性恶性黑色素瘤。据统计，一般恶性雀斑存在10~15年，面积为4~6cm。侵袭性生长发生后，原损伤部位硬化，标志侵入真皮。因此，在许多病例中，特别是面部损伤，侵袭性生长者往往非常缓慢，患者经常在侵袭性生长前死亡。</p>
<p>(2)黑色素瘤，又称浅表扩散性原位:Paget样原位恶黑。本病是白人最常见的恶性黑色素瘤，约占70％，多见于中年人，可发生在皮肤的任何部位，但多见于非暴露部位，尤其是背部和小腿。损伤小于恶性雀斑样痣，直径很少超过2.5cm，常误诊为痣细胞痣。常轻度或明显隆起，外形不规则，边缘常呈弧状或锯齿状，有的部分呈弧形, 它的特点是颜色多变而不一致，可以是黄棕色、棕色、浅红色甚至蓝色或黑色，并与灰白色混合。如果发生侵袭性生长，其速度远快于恶性雀斑样痣，通常在1~2年内出现浸润、结节、溃疡或出血， 即发展为真皮侵袭性生长，预后差。</p>
<p>(3)肢端雀斑样原位黑色素瘤:肢端雀斑样原位黑色素瘤(acral lentiginous melanoma in situ)这种类型在黑人和黄种人中很常见，在国内报告中也很常见。这种疾病可能与创伤有关。常见于掌跖、甲床和甲周无毛部位，尤其是足跖。该肿瘤原位生长时间短，侵袭性生长迅速。早期皮肤损伤是不同深度的色素增深斑，边缘不规则且不清楚。如果病变位于甲基母体，则甲基和甲基床可能会出现纵向色素条纹。</p>
<p> 2.侵袭性恶性黑色素瘤</p>
<p>(1)结节性黑色素瘤(nodular malignant melanoma)：身体的任何部位都可以发生，但最常见的是脚底。开始是凸起的斑点，黑色、蓝色、黑色或灰色结节，有时是粉红色的，周围可以看到散落的棕色黑色肿瘤痕迹。随后，溃疡会迅速增加，或像草或蔬菜图案（图1）一样隆起。这种黑色肿瘤进展迅速，通常没有辐射生长期，直接进入垂直生长期。5年的存活率为50％～60％。</p>
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<p>（2）痣细胞恶性变化：目前对痣细胞恶性变化尚无一致意见，但可以肯定的是，恶性黑色素瘤可发生在先天性痣细胞痣和发育不良性痣中。据国内统计，大约一半的恶性黑色素瘤发生在痣细胞痣的基础上。一般来说，痣细胞痣恶性变化的指征是：痣突然增大、凸起、色素加深、表面结痂、易出血、自觉瘙痒或疼痛。大多数恶性变化来自交界痣或复合痣，偶尔是皮肤痣。</p>
<p>(3)恶性雀斑样痣性黑素瘤:恶性雀斑样痣性黑素瘤(lentigo maligna melanoma)恶性雀斑样痣是由恶性雀斑样痣引起的，因此在老年人中很常见，主要发生在身体暴露部位，尤其是面部，约占头颈部黑瘤50％。病变一般呈圆形，直径一般为3~6cm或者更大，轮廓不规则，扁平。颜色可以从浅棕色到黑色，或者灰白色或浅蓝色区域混合在黑色病变中。随着病程的进展，单个或多个黑色结节（图2）出现在病变中。这种黑色肿瘤在早期呈辐射性生长，最终进入垂直生长期，有些根本不进入垂直生长期。因此，转移较晚，转移倾向于局部淋巴结。其5年生存率可达到80％～90％。</p>
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<p>(4)浅表扩散性黑色素瘤:浅表扩散性黑色素瘤(superficial spreading melanoma) 由 Paget样本原位黑发展而来。此时，在原有稍微隆起的斑块的基础上。局部浸润、结节、溃疡和出血（图3）。这种类型的黑色肿瘤比雀斑发展得更快，经过一段辐射生长期后转向垂直生长期。它的5年生存率约为70％。</p>
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<p>(5)特殊类型的黑瘤:</p>
<p> ①肢端雀斑样痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma)：这种疾病可能与创伤有关。其特点是发病在手掌、跖骨、甲床和甲床周围的无毛部位，特别容易发生在足底。临床上类似于雀斑袭性较强。黑人和东方人更常见。早期表现为不同深度的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清晰。如果病变位于爪甲和甲床，则表现为纵向色素带（图4）。</p>
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<p> ②无色素黑瘤(non-pigmented melanoma)：比较少见，在Giuliano(1982)报道的2881例黑瘤约占1.8％。病变通常是结节性的，缺乏色素，经常被延误诊断，预后差。刚开始是正常肤色的丘疹或结节，然后变成蘑菇或花椰菜，形状像鳞状癌症。多见于女性，发展迅速，约2/3可转移，转移后往往没有原发灶。</p>
<p> ③恶性蓝痣(malignant blue nevus)：更罕见。由蓝痣细胞恶变而成。常见于女性臀部。其明显特征是，即使淋巴结转移，患者仍能存活多年。</p>
<p> ④巨毛痣中的恶性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus)：30％～40％儿童黑瘤起源于巨毛痣。结节和溃疡出现在巨毛痣中，颜色发生变化。因此，应密切观察或预防性切除先天性巨毛痣。</p>
<p> ⑤纤维增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma)：头颈部易发，结节状生长，约2/3病例无色素沉着。其特点是少数黑瘤细胞位于大量纤维组织中，预后差。</p>
<p> ⑥黑瘤原发病变不明(melanoma with an unknown primary origin)：黑瘤找不到原发病变，只在区域淋巴结或其他器官中发现。其预后与原发病变清晰、区域淋巴结转移者无显著差异。</p>
<p> 1.诊断要点 根据上述分类，临床上要密切观察皮损变化，特别要注意一些痣细胞痣恶变指征：①痣突然增大，凸起。②色素加深发亮，周围发红。③表面结痂。④易出血。⑤发生破溃。⑥淋巴结肿大附近。⑦周围有卫星损坏。⑧有意识的瘙痒或疼痛。有时很难识别和诊断恶性黑色素瘤和交界痣或复合痣。诊断应遵循以下原则，即宁愿通过诊断，也不愿低诊断。对于高度怀疑恶性黑色皮肤损伤的皮肤损伤，提倡所有小病变切除（注意皮肤损伤的完整性）进行活检，并努力切除所有大病变并进行皮肤移植。如果条件允许，可以快速诊断冷冻切片，并根据皮肤损伤的侵袭性确定切除范围，并及时治疗。没有证据表明。活检可导致肿瘤种植和转移。</p>
<p> 2.诊断 以组织诊断为主，注意其结构变化和细胞不典型性，条件如下：①肿瘤细胞的间变或异型。主要是核增大和深染，细胞形态大小不同；②交界活动：真皮表皮交界处细胞不典型增生，细胞不能发散成巢，或巢与巢融合，表皮突间基底细胞层不典型黑素细胞连续增生；③突破基底膜进入真皮的非典型肿瘤；④除Spitz痣外，所有痣细胞痣在真皮内无核分裂，如有，常为恶性征兆；⑤瘤细胞散布表皮全层;⑥细胞不成熟，即真皮浅层至深层瘤细胞不逐渐变小变长；⑦在皮内痣的深层，可以看到更致密的网状纤维包围单个分散的痣细胞，而恶性病变的间质反应较轻；⑧增加黑色素形成；⑨真皮带状炎症浸润；⑩形成表面溃疡。在上述10种诊断条件中，前5种更为重要，后5种更为参考。免疫组织化学诊断：核仁组成区银染色(AgNORS)：在恶性黑色素瘤中，大多数瘤细胞核中都可以看到多个清晰的银染色阳性黑点，这是识别良恶性黑色素瘤的辅助指标。</p>
<p> S-100蛋白质：痣细胞痣和黑色素瘤多呈阳性反应。也可见于周围神经鞘瘤、软骨瘤、骨肉瘤和内脏肿瘤。</p>
<p>恶性黑色素瘤单克隆抗体：目前最有价值的应用是HMB-45，阳性率高，但也对真皮交界处的痣细胞有反应，因此不能用于识别浅表黑色素瘤和交界痣。</p>
<p> NSE：对脑神经元和皮肤周围神经组织有明显的特异性染色，是无黑色素黑色素瘤的良好标记蛋白。</p>
<p> 3.转移及预后 恶性黑色素瘤的转移非常常见：一般先通过淋巴转移，血路转移较晚但非常广泛，最常见的是肺、脑、消化道和皮肤。2％～6％的转移灶发现不了原发皮损，可能为原发皮损消退或较为隐蔽。推测恶性黑色素瘤的预后必须靠多种因素的综合分析。临床上影响预后的因素有：发病部位，位于肢体有毛部位的肿瘤比位于躯干或头领部者好;性别，女性比男性好;其他因素有年龄、损害的大小与有无破溃等。组织学中影响因素有：肿瘤类型，结节性黑色素瘤预后差;侵袭的深度，侵袭越深，预后越差;核丝分裂数越多，预后越差;而其他血管或淋巴管有无受侵犯、瘤细胞中色素的多寡，都可影响预后。，而肿瘤底部的炎症浸润被认为足有利于预后的因素。</p>
