温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗

       (一)治疗

       1.积极寻找病因 淋巴瘤AIHA，溶血也在化疗缓解后得到纠正。

       2.肾上腺皮质激素 首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。如果使用足够的糖皮质激素达到21天，则必须及时更换其他治疗方法。如果口服泼尼松有效，红细胞数接近正常后每周减少一次，每次减少一次10mg/d，直至为30mg/d。减量速度每隔1~2周减少一次5mg，直至为10～15mg/d，保持2~3个月，然后每2周减去每天的量2.5mg。如果发生复发，必须恢复到之前最后一次有效剂量，直到达到疗效。如果你每天至少需要，20mg为了维持血象缓解，应考虑其他治疗。15％～20％去除糖皮质激素后，患者可获得长期缓解。

       3.脾切除 AIHA红细胞损伤的主要部位是抗体器官。如果肾上腺皮质激素无效，或患者必须长期使用大剂量糖皮质激素（泼尼松）20mg/d为了保持缓解，或者当糖皮质激素的不良反应明显不能继续使用时，可以考虑脾切除术。

       4.细胞毒药物免疫抑制剂的应用指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解；②脾切除有禁忌症的；③泼尼松每天维持量大于10～20mg人。硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤是最常用的药物。硫唑嘌呤是100~的有效免疫抑制剂150mg/d，口服。根据初步报告。33％患者有效。硫唑嘌呤需要10天以上才能有效，如4周内无效更换药物。口服硫唑嘌呤时，给予小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/d)，免疫抑制剂的总疗程约为半年，直到血象缓解。

       5.其他药物 达那唑与肾上腺皮质激素有协同作用。环孢素也可以选择。大剂量静脉注射血丙球蛋白的疗效不如特发性血小板减少性紫癜。患者应长期补充叶酸。

       6.输血 AIHA患者应尽量避免输血(包括成分血)，输血仅适用于暴发型AIHA、短期内可能危及生命的溶血危象和极重度贫血。AIHA输血后反应严重，甚至加重溶血，因为红细胞本身的抗体也会破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验。输血前应详细检查自身抗体的血型抗原特异性和体内是否有不同的抗体。

       红细胞原主要针对红细胞Rh抗原系统，针对Rh该系统的主要抗原有温抗体Rh抗原的特异性，因此在配血时应避免温抗体针对的血型抗原。

       血浆置换疗法适用于严重病例，特别是Evans综合征，但效果是暂时的，没有根治作用，因为IgG抗体主要在红细胞表面，血浆很少。

       (二)预后

       温抗体型AIHA积极治疗后，必要时辅以脾切除术，许多患者可控制溶血。一般病例恢复缓慢，需要几个月甚至几年。AIHA的分型，IgG+C3型对红细胞的破坏最严重，IgG中型，而简单C3类型的危害最小。近年来，由于治疗方法的改进，死亡率已降至46％～64％。