发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
溶血性贫血的治疗取决于病因和病情。
1.消除病因 溶血可以明确病因,需要消除病因才能治愈。疟疾引起的红细胞损伤需要治愈疟疾后才能纠正;冷抗体自体免疫性溶血性贫血应注意寒冷和温暖;蚕豆病患者应避免吃蚕豆和氧化药物,药物引起的溶血应立即停止;感染引起的溶血应积极抗感染治疗;继发于其他疾病的,应积极治疗原发病。
2.去除诱因 某种诱因引起的溶血或加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA病人要注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3.对症治疗 虽然大多数溶血性贫血患者可以明确原因,但大多数没有有效的治疗方法,只能根据适应证采用以下方法来改善病情:
(1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频繁发型可减少溶血发作;其他类型的溶血性疾病往往无效,应避免滥用。
(2)脾切除:近10年来,一些医院对脾切除持保守态度,因为脾切除会导致继发性免疫缺陷病;但只要正确掌握适应证,采取预防措施,降低死亡感染发病率,脾切除对以下溶血病仍然有效可行:①经体表放射性测定发现,红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传球形红细胞增多症;③大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效AIHA;④遗传性椭圆形红细胞增多症和中重度贫血遗传性口红细胞增多症;⑤地中海贫血的某些类型。
(3)雄激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定程度。
(4)免疫抑制剂:如环磷酰胺和硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别免疫性溶血性贫血PNH有效。近年来,有人尝试抗淋巴细胞球蛋白和环孢素。A等等。还有时候AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
(5)输血:可以改善贫血症状,但在某些溶血条件下也有一定的风险,比如AIHA及PNH输血容易发生溶血反应。大量输血也可以抑制骨髓本身的造血功能,因此应尽可能少地输血。如果需要输血,最好只输血红细胞或用生理盐水清洗三次。一般来说,如果溶血可以控制,贫血可以通过自己的造血功能得到纠正。
(6)血浆置换:可用于严重或顽固AIHA等。
(7)叶酸和铁的适当补充:溶血性疾病患者骨髓造血的补偿加速,对造血原料的需求增加,叶酸应适当补充。叶酸15mg/d可以。如果长期有血红蛋白尿和缺铁,应补充铁,但对于PNH患者应谨慎使用,因为补铁会诱发急性溶血。
(8)中西医结合治疗。
(9)溶血并发症的治疗:注意休克,保持水电解质平衡,防止肾衰竭。心力衰竭等。应及早预防、早期发现和早期治疗