溶血性贫血的相关临床表现和诊断-复禾疾病百科

了解更多关于疾病的临床表现和诊断，我们可以帮助患者尽快发现疾病，使患者能够得到早期治疗，为疾病的根治提供机会，对患者的治疗非常有帮助。以下是溶血性贫血的临床表现和诊断。

一、临床表现

溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的急性和溶血的主要场所（血管内外）。①急性溶血常发生急性疾病，如输不合形血。短期内，大量溶血可能会发生明显的寒战，然后是高烧、背部和四肢疼痛、头痛和呕吐。患者面色苍白，黄疸明显。这是由于大量红细胞的破坏，其分解产物对身体的毒性作用。更严重的是周围的循环衰竭。急性肾功能衰竭是由溶血产物引起的肾小管细胞坏死和管腔阻塞引起的。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三个特点。慢性溶血性贫血患者可出现胆石症和肝功能损伤，因为长期高胆红素血症。

急性骨髓功能衰竭也可能在急性溶血过程中突然发生，表现为网织红细胞极度减少，贫血急剧加重，称为再生障碍危险。原理可能与感染和中毒有关，也可能是抗体作用于成熟红细胞和幼红细胞。

二、诊断

溶血性贫血的诊断可以考虑红细胞过度破坏和幼红细胞补偿性增生，或血红蛋白尿和其他血管溶血。但必须注意的是，如果溶血性贫血患者有肝损伤，可伴有肝细胞黄疸，有些病例血管内外溶血有时不易完全区分。在某些情况下，血管内外溶血通常在不同程度上合并。由于病毒感染或其他不明原因，急性溶血可伴有严重的骨髓衰竭，此时患者只有红细胞过度破坏和免费增生。在分析病例时，必须综合考虑上述要点。

在病因方面，如果有化学和物理因素接触史，一般很容易肯定。如果抗人球蛋白试验呈阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发现的明显畸形红细胞应首先排除与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有许多靶形，应进行血红蛋白电泳，以排除血红蛋白疾病。红细胞畸形不明显，应排除遗传酶缺陷引起的溶血。简而言之，溶血性疾病的诊断不仅应逐步进行，而且应选择相关实验，逐一排除或确认。

慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程可由某种诱因加重。急性溶血可突然发生，背痛、胸闷、发烧，甚至周围循环衰竭、尿少、无尿，导致急性肾功能衰竭。先天性溶血病常有贫血、间歇性黄疸、脾大、溶血危象、胆石，少数有小腿溃疡、骨变化；贫血、黄疸、脾大、脾切除术；后天常能发现感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等原因。

可根据皮肤、粘膜、黄疸、脾大，结合实验室检查确诊。

溶血性疾病通常被认为是最难诊断的血液疾病之一。在确诊之前，首先确定是否有溶血，以及贫血的性质。确定是否有溶血，应首先综合相关数据，如贫血、网络织红细胞增多、黄疸、脾脏增大。在以下情况下，应特别考虑溶血：

1.有证据表明红细胞产生和破坏过多，如贫血、胆红素升高、网织红细胞升高。

2.红系增生虽有贫血，但无失血。

3.非红系停止造血能解释者贫血发展迅速。

4.有血红蛋白尿或血管溶血的证据。