原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗前的注意事项

       (一)治疗

       关于PTML治疗原则仍存在争议。许多早期学者提倡手术切除术。近年来，随着对恶性淋巴瘤的深入研究，淋巴瘤具有高度的放射性敏感性和化疗敏感性。手术切除术PTML治疗中的应用逐渐逐渐下降。它甚至被降低为活检。1950～1960随着20世纪80年代化疗药物的兴起，许多学者提倡化疗。近年来，一些前瞻性研究指出，联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤最合适的方案。Doria11系列共211例Ⅰ、Ⅱ患者发现总复发率约为30％;接受联合放疗化疗者则降至5.1％～7.7％，由于局部复发率12.6％降至2.6％。因此，联合治疗显然有助于降低复发率，提高总生存率。

       关于目前PTML对治疗的统一认识如下：

       1.若ⅠΕ、ⅡΕ原则上采用甲状腺切除术或颈部淋巴清洁术，不提倡扩大根治术。术后辅以放疗或化疗。

       2.若ⅢΕ、ⅣΕ原则上采用放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，出现压迫症状时，可采用手术姑息切除术缓解压迫。必要时切开气管。

       3.当FNAC当诊断无法确认，必须开放活检时，可以进行手术切除。术后分期辅以放疗或联合放疗和化疗。

       4. 放疗剂量一般为30～50Gy。区域淋巴结区和纵隔区主要用于放射部位。

       5. 一般选择化疗方案CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和Pred)平均周期为6个疗程，包括博来霉素、甲氨蝶呤或多柔比星(阿霉素)。

       6.并发症常见于治疗后

       (一)放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可发生心肌炎、限制性心包炎。

       (2)化疗引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博来霉素)。

       (二)预后

       行业证实，中度恶性或低度恶性PTML、或合并HT预后较好。肿瘤的生物行为状态、治疗方案和纵隔受累显著影响预后。Ⅲ、Ⅳ在此期间，转移者的纵隔预后较差。年龄、性别、乳酸脱氢酶、肿瘤大小和呼吸道压力“B”症状对预后影响不明显，但病理分期、免疫和肿瘤生物行为的影响PTML，预后的重要因素。

       PTML治疗后总的生存率为50％～70％。临床各期5年生存率分别为Ⅰ期80％、Ⅱ期50％、Ⅲ期和Ⅳ期低于36％。治疗后复发多在4年内，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变和腹腔实质性器官转移。