本病临床上可分为三种类型：
Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫性、多发性，由毛细血管末梢组成，短路分流量大。
Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，由于压力因素呈肿瘤扩张，短路分流量较大。
Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量大，右左分流量可占肺血流量80％，常伴肺叶、支气管异常。
临床上，本病还需与以下疾病进行鉴别诊断；
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘，特别是多发性肺动静脉瘘，胸部CT说明肺部有很多占位病变，很容易误诊为肺转移瘤，要根据病历、血气分析等数据来区分，尤其是两者在区分CT上的区别。
(2)肺结核
PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别点有：
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状PAVF 则少见;
(2) 活动性肺结核患者血红细胞沉降率和白细胞从中度升高到中度，PAVF 一般无明显变化；
(3) 结核病患者PPD 测试多强阳性，但是PAVF一般阴性;
(4) 肺结核患者X 胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后叶或下叶背段，PAVF 常位于两下肺叶和中叶近胸膜脏层；
(5) 肺结核患者痰多阳性抗酸酐菌，PAVF 患者均为阴性。此外，抗结核治疗后，肺结核患者症状迅速好转，复查X胸片(或胸部CT) 也可以看到病变被吸收，但是PAVF 患者症状和肺病变无明显变化。
(3)支气管扩张
支气管扩张和肺动静脉瘘在临床症状上有许多相似之处，如反复咳嗽和咯血。因此，在临床诊断中应识别两者。一般来说，如果有以下特点，应考虑肺动静脉瘘：
①胸片上可以看到一个或多个密度均匀的圆形或卵圆形肿块，边界清晰，可以有分叶的迹象。有时在肿块的近端可以看到两个索形阴影与肺门相连，即肺动静脉瘘的流入和出血管；
②肺门血管搏动可以在透视下看到。Valsalva 操作方法(连续用力呼气关闭声门) 胸压升高，流入胸部的血液减少，可见圆形阴影明显缩小；
③患者可有紫绀、杵状指(趾) 和红细胞增多征，确诊肺动脉造影，可见瘘管大小、部位和血管数。
