类癌综合征应该做哪些检查？

       主要用于诊断类癌综合征：

       1.尿中5-HIAA 癌症综合征的检查值增加，因为99％的5-HT在体内转化5-HIAA，通过排尿，所以测量24h尿内5-HIAA增加者具有诊断价值。大多数患者的血浓度>120µg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿有确诊价值。

       2.尿内5-HT或5-HTP(5-如果尿中发现羟色氨酸，则测定 5-HIAA排泄量低，纸上层析法应进一步确定5-HT或5-HTP增加。

       3.癌症组织5-HT在 肿瘤组织中确定5-HT明显上升。这种方法比尿中好。5-HIAA测量更敏感。

       4.五肽胃泌素征的诊断有帮助，根据0.6µg/kg静脉注射五肽胃泌素1、3、5、10后15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40％或>50µg/L。

       5.粗筛试验 将患者尿液滴在滤纸上，然后喷洒偶氮P-如果二硝基苯胺呈红色，则呈阳性，表明尿液中5-HIAA增加。如果是紫色，则为嗜铬细胞瘤，有助于识别两者。

       6.测定全血、血浆或血小板中5-HT，有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

       7.铬粒素 已知的神经内分泌细胞标志物包括神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等。这些标志物主要用于肿瘤的免疫组化鉴定，铬粒素主要用于循环标志物。铬粒素是一种分泌蛋白，广泛分布在正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒中。已确定了三种铬粒素蛋白，即铬粒素A，B，C，氨基酸结构不同，但有许多共同的生化特性。免疫组化或放免表明癌铬粒素水平升高90％～100％，一组报告显示，血浆铬粒素是44例癌症、17例散发性胰腺内分泌肿瘤和11例家族多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤A升高者达99％，铬粒素B和C水平升高者分别为88％和6％。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的有价值指标。

       8.诱发试验 可以通过诱发刺激试验在潮红非发作期发生。常用的方法有:

       (1)让患者饮酒10ml，3~5分钟后，约1/3的患者皮肤发红。

       (2)注射肾上腺素5~10µg或去甲肾上腺素15~~20µg后1～2min，癌症综合征患者可出现面部和颈部皮肤发红，同时可出现结合膜出血、流泪、呼吸快。本法可出现血压降低和休克症状，应谨慎使用。

       定位诊断是胰腺内分泌肿瘤诊断中不可缺少的一部分，因为只有将肿瘤确定为单发性或多发性，位于胰腺内或胰腺外。正确的治疗方案可以通过肝脏或淋巴结转移来制定。

       1.常规无创图像诊断 目前图像诊断手段多，设备先进，但一般来说，胰腺内分泌肿瘤诊断，特别是小肿瘤检测，效果仍不满意，CT、超声和MRI可检出10％的直径<1cm的肿瘤，30％～40％的直径为1～3cm的肿瘤和50％的直径3cm血管造影可检测肿瘤20％～30％的直径<1cm肿瘤。超声检出率为肝转移瘤20％，CT为35％～74％，血管造影的检出率为33％～86％，MRI的检出率为4l％～83％，这说明目前的影像诊断方法可以使相当一部分原发性胰腺内分泌肿瘤漏诊。<1cm的肿瘤，30％～40％的直径为1～3cm的肿瘤和50％的直径3cm的肿瘤，血管造影可检出20％～30％的直径<1cm的肿瘤。对于肝转移瘤，超声的检出率为20％，CT为35％～74％，血管造影的检出率为33％～86％，MRI的检出率为4l％～83％，这说明，目前的影像诊断方法可使相当一部分较小的原发性胰腺内分泌肿瘤漏诊。

       2.胰腺内分泌肿瘤的介入性定位检查 由于目前的影像诊断方法对胰腺内分泌肿瘤的定位效果不满意，在设备和技术水平的条件下，应尽可能进行各种新的诊断方法，包括介入性诊断方法。介入性定位检查包括介入性血样收集和介入性刺激试验，既是生化诊断，也是定位诊断。

       (1)通过皮经肝门静脉插管取血(percutaneous transhepatic portal vein catheterization，PEPVC)：当激素浓度梯度>50％时为阳性。

       激素浓度梯度的计算公式是

       梯度％=[(选择性血管激素浓度一周围血管激素浓度)÷周围血激素浓度]×100％

       (2)选择性动脉胰泌素或钙刺激试验(Selective arterial injection of secretin/calcium，SAIS/SAIC)：近年来，通过选择性动脉插管注射促进胰液素或钙等药物，刺激肿瘤激素分泌，通过肿瘤引流静脉收集血液，测量血液浓度。该方法的优点是可以在血管造影的同时进行，而无需另一次干预SAIS/SAIC阳性标准的计算方法与阳性标准相同PTPC。

       胰腺内分泌肿瘤应用介入性定位诊断的原则建议：①常规图像诊断应首先进行。如果肿瘤已经转移，PTPC或SAIS/SAIC均无必要;③对VIP胰高糖素瘤、生长抑素瘤、ACTH可以考虑肿瘤等的首选PTPC;③胰岛素瘤是首选SAIC;④胃泌素瘤是首选SAIS。

       3.胰腺内分泌肿瘤的激素受体核素显示

       (1)生长抑素(SS)受体核素显像：许多肿瘤含有经典的受体结合试验和体外放射自显影技术SS胰腺内分泌肿瘤、垂体肿瘤、类癌、小细胞肺癌、甲状腺髓样癌、神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、星状细胞瘤等受体被应用123I-奥曲肽、111In-生长抑素五肽，125I-Tyr3-奥曲肽和(111In-DTPA-D-Phe1)-对于胰腺内分泌肿瘤的定位检查，后者的优点是肾脏排泄而不是胆汁分泌，不影响肝脏及其腹部病变的检查75％～100％胃泌素瘤和80％～90％胰腺内分泌肿瘤除胰岛素瘤外。此外，还可以检测到奥曲肽核素扫描92％的肝内转移瘤，对于鉴别小的肝内转移灶和肝内血管性病变特别有帮助。

       (2)VIP受体核素显像:体外实验表明，几乎所有分化良好的胃肠胰腺内分泌肿瘤都有VIP受体表达，在未分化的肿瘤中，的受体表达VIP受体表达。根据这一观察，现在将是VIP临床上应用受体图像。初步结果表明，在同一组类癌和胰岛素瘤患者中，VIP受体核素显像的阳性率为92.9％(13/14例)与奥曲肽核素呈阳性率90.9％十分接近。

       4.超声内镜的诊断和定位应用于胰腺内分泌肿瘤(EUS)胰腺肿瘤的诊断是近年来胰腺疾病诊断的新进展，在经验丰富的内镜学家的操作下，EUS它是检测原发性肿瘤最有效的方法之一。通过十二指肠腔和胃，胰头和胰尾肿瘤可以分别进行比较CT和体表超声(US)因此，更令人满意的观察，EUS胰腺内分泌肿瘤的诊断价值很大。综合文献结果显示，75例胰腺内分泌肿瘤中61例EUS敏感性为81.3％;其中39例同时完成EUS、CT和US，阳性率分别为84.6％，17.9％和10.3％;在CT阴性而被EUS在胰腺内分泌肿瘤中，肿瘤的直径主要是<15mm(5～21mm)。说明：EUS胰腺内分泌肿瘤的诊断有其独特之处。<15mm(5～21mm)。说明：EUS在胰腺内分泌肿瘤的诊断中有其独到之处。