发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
游离二氧化硅主要存在于石英存在于石英石、花岗岩、黄砂中，通常称为石英，包括石英、赭石、方形石英、鳞片石英和稀有的黑硅石。其中，鳞片石英纤维化最严重，其次是方形石英，其次是石英，石英在自然界中分布最广泛，因此石英粉尘对人体的危害也最大。当硅以化合物的形式存在时，如长石和花岗岩，纤维化的性质发生了变化，对肺的损害不如游离二氧化硅好。许多接触石英的行业：大约有95％所有矿石都含有不同比例的游离二氧化硅，有些可以高达90％以上。接触通常包含在内。10％上述游离二氧化硅的粉尘作业称为硅粉尘作业。生产环境中粉尘的最高允许浓度为：空气中游离二氧化硅10％以下时为2mg/m3，在80％以下时为1mg/m3，超过上述标准很容易发生。空气中游离二氧化硅含量越高，颗粒越小(1～3μm)，接触时间越长，越容易发病，病情进展越快，病变越典型。开采各种金属矿山时，凿眼、爆破、碾碎、选矿等过程中以及煤矿掘进时都会遇到大量石英粉尘。其他如开凿隧道、石英研磨、水泥制造、金属铸造过程的喷砂清洗、清除金属铸造表面的毛刺抛光、采石、玻璃制造、陶器、工艺瓷砖、搪瓷制造及耐火材料等均接触二氧化硅。
到目前为止，硅肺仍然是最有害的尘肺。一旦发生硅肺，即使脱离接触，也可以缓慢进行。到目前为止，还没有令人满意的治疗方法。硅肺会导致劳动能力丧失，但如果脱离接触粉尘作业，没有并发症，患者仍然可以存活很长时间。在尘肺中，硅肺的发病率最高严重程度取决于三个因素：空气中的粉尘浓度、粉尘中游离二氧化硅的含量和接触时间。此外，个人习惯（吸烟）、上下呼吸道疾病等保护措施和个体因素对硅肺的发展有一定的影响。
(二)发病机制
游离二氧化硅颗粒进入肺泡后，被聚集在肺淋巴管起始部位的肺巨噬细胞所吞噬，游离二氧化硅对巨噬细胞有极强的毒性作用，可致其自溶死亡。二氧化硅被吞噬后，被包裹在吞噬细胞溶酶体中，由于石英表面的羟基和巨噬细胞溶酶体膜脂蛋白结构上的氢原子受体(氧、氮及硫原子)间形成氢键，引起细胞膜的改变和通透性的变化，导致巨噬细胞溶酶体崩解，并释放出酸性水解酶进入细胞内，继而导致巨噬细胞死亡，并再次将石英粒子释放，形成恶性循环，造成更多的细胞受损。受损的巨噬细胞释放出非脂类“纤维化因子”，刺激成纤维细胞，导致胶原纤维增生，形成以胶原纤维为中心的病变结节——硅结节。硅结节扩展到全肺并相互融合，造成双肺弥漫性损伤。纤维化不仅局限于肺，还存在于巨噬细胞迁移到的淋巴结中。在许多硅肺患者中发现了血清γ-球蛋白水平增加，自身抗体的存在，以及硅肺病变的存在γ-因此，球蛋白提出了硅肺机制，但免疫成分似乎不参与巨噬细胞的杀伤和纤维化形成，因此是次要发病机制。
硅结节是一种伴有弥漫性肺间质纤维化的特征性病变。硅结节通常位于支气管和血管周围，直径为0.3～1.5 mm。一般标本表明肺呈灰棕色，质地坚硬，体积增加，重量增加，表面有砂或块的感觉。剖面可见不同尺寸的结节或块，边界清晰，质地致密。肺气肿发生在结节周围的肺组织中。通常全肺弥漫性分布，胸膜内外局部淋巴结经常受累，钙化或形成硅结节。
在显微镜下，硅结节呈圆形或星形，中心由玻璃变性胶原纤维组成，胶原纤维呈同心圆排列。网状纤维、巨噬细胞、成纤维细胞和浆细胞包围着不同比例的结节，如头晕、头晕和病变。偏光显微镜可以识别硅结节中沉积在肺组织中的石英颗粒。
肺门淋巴结是硅反应最早的部位，在胸片看到硅结节之前可以增加淋巴结。淋巴结肿大粘连可见一般标本。组织学表现与肺相似，分散在淋巴结中的非坏死性肉芽肿可见。类似纤维化的变化也可以随着病变的发展而发生。淋巴结病变在典型的硅结节和严重的间质纤维化中可能比肺组织变化更严重。
在形态学上，有三种类型的硅肺：简单的结节性硅肺、球形硅肺和急性硅肺。结节性硅肺的特点是肺的本质表现为灰黑色，紧密包围，直径为0.5～5mm结节。如果结核合并，这些结节可以是空的。肺门淋巴结通常会肿胀和钙化。典型的钙化出现在结节的边缘“蛋壳样钙化”。在显微镜下，诊断性病变是硅肺结节或硅肺岛，通常位于呼吸性细支气管旁。硅肺岛的中心含有由巨噬细胞和浆细胞层组成的螺纹、透明和非细胞胶原块。在组织形态学中，可以看到不同数量的灰尘。如果石英浓度高，颗粒小，少量的灰尘也会产生严重的纤维化。如果连续暴露在灰尘中，现有结节的数量和大小就会增加；但由于巨噬细胞的外周位移和纤维化继续形成，结节可以继续扩大。
球形硅肺(巨大的、进行性的纤维化)具有与结节性硅肺相同的特征，但可以形成大结节，并且可以融合形成直径大于1cm肿块。球形硅肺病变倾向于位于上叶，周围病变周围的肺组织往往表现出疤痕大、肺气肿不规则。与结节性硅肺相比，球形硅肺的胸膜纤维化和胸膜粘连更为常见和严重。在显微镜下，球形病变由透明纤维化背景下的硅肺岛组成。血管常发生血栓形成或闭塞性动脉内膜炎。同时，由于局部缺血或结核，病变可能会坏死或空洞。
由于大量游离二氧化硅的暴露，急性硅肺相对罕见，但病变进展迅速。粉尘颗粒通常较小，直径通常为1～2μm，石英浓度很高，这种情况在工人喷砂过程中尤其常见，是导致急性硅肺发生的常见职业。病理上，结节相对罕见，但相反，肺的外观是灰色的，这是肺弥漫性间质纤维化程度增加的标志。在显微镜下，肺泡中充满了嗜酸性泡沫渗出物，其中含有大量的巨噬细胞。伴有间质纤维化，有明显的Ⅱ肺泡上皮细胞增殖。组织学特征可类似于肺泡蛋白沉积或脱屑性间质性肺炎。
