皮肌炎是由什么原因引起的？

       确切原因尚不清楚，可能是病毒感染、身体免疫异常自我识别和血管病变，三者也可能相互关联，如横纹肌纤维慢性病毒感染可导致肌纤维抗原变化，免疫系统误认为不同，导致血管炎和疾病。

       (一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白，肌肉活检标本显示微小血管IgG、IgM和C3补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉积的程度似乎与疾病的活动有关。Arahata和Engel证实在DM炎症性病变中有B细胞的显著增加表明局部体液效应的增强。然而，一些学者认为，这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果，而不是其原因。一些学者还发现，患者周围血淋巴细胞的转化率和巨噬细胞移动抑制试验对照组较高，与其活动程度呈正相关。糖皮质激素减少。体外组织培养患者周围血淋巴细胞对肌细胞有毒作用。其损伤可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

       有人认本病和SLE有许多常见的临床和免疫学异常，如硬皮病LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，表皮基底膜和血管壁可见免疫球蛋白沉积，血清中发现抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。

       (二)感觉理论 近年来，一些学者通过电镜观察患者的肌肉和皮肤损伤，发现血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞浆和核膜中有类似粘性病毒或副粘性病毒的颗粒。最近的报告从11岁女孩的病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，所以提出了感染理论。然而，在动物实验中，患者的肌肉和血浆没有被注射，导致肌肉炎症，抗病毒抗体无法从患者的血液中检测到。

       在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O价值增加，抗生素与皮质固醇相结合感染变态反应理论。

（三）血管病变学说? 特别是儿童型血管病变DM曾经被描述过。任何弥漫性血管病变都会导致横纹肌缺血，从而导致单纤维坏死和肌肉梗死DM/PM特别是儿童患者有毛细血管内皮细胞损伤和血栓形成的证据，肌肉内血管有免疫复合物沉积，毛细血管基底膜增厚，特别是在肌束周围。