皮肌炎的病因有哪些

                           核心提示： 儿童皮肌炎患者常有上呼吸道感染史，抗链球菌O价值增加，抗生素与皮质固醇相结合感染变态反应理论。

       确切原因尚不清楚，可能是病毒感染、身体免疫异常自我识别和血管病变，三者也可能相互关联，如横纹肌纤维慢性病毒感染可导致肌纤维抗原变化，免疫系统误认为不同，导致血管炎和疾病。

       (1)免疫学研究

       鉴于患者血清免疫球蛋白，肌肉活检标本显示微小血管IgG、IgM和C3补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉积的程度似乎与疾病的活动有关。Arahata和Engel证实在DM炎症性病变中有B细胞的显著增加表明局部体液效应的增强。然而，一些学者认为，这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果，而不是其原因。一些学者还发现，患者周围血淋巴细胞的转化率和巨噬细胞移动抑制试验对照组较高，与其活动程度呈正相关。糖皮质激素减少。体外组织培养患者周围血淋巴细胞对肌细胞有毒作用。其损伤可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

       有人认本病和SLE有许多常见的临床和免疫学异常，如硬皮病LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，表皮基底膜和血管壁可见免疫球蛋白沉积，血清中发现抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)抗肌凝蛋白抗体，因此提出了自己的免疫疾病理论，如恶性肿瘤患者，肿瘤切除可缓解疾病症状，皮肤试验呈阳性反应，被动转移试验也呈阳性。肿瘤抗体发现在患者的血清中。这些恶性肿瘤是由身体自身的抗原引起的。肿瘤组织可与正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织交叉抗原，从而与产生的抗体发生交叉抗原抗体反应，导致这些组织的病变，作为本病免疫理论的基础。

       (二)感觉学说

       近年来，一些学者通过电镜观察患者的肌肉和皮肤损伤，发现血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞浆和核膜中有类似粘性病毒或副粘性病毒的颗粒。最近的报告从11岁女孩的病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒，所以提出了感染理论。然而，在动物实验中，患者的肌肉和血浆没有被注射，导致肌肉炎症，抗病毒抗体无法从患者的血液中检测到。

       儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌O价值增加，抗生素与皮质固醇相结合感染变态反应理论。

       (3)血管病变理论

       血管病变特别在儿童型DM曾经被描述过。任何弥漫性血管病变都会导致横纹肌缺血，从而导致单纤维坏死和肌肉梗死DM/PM特别是儿童患者有毛细血管内皮细胞损伤和血栓形成的证据，肌肉内血管有免疫复合物沉积，毛细血管基底膜增厚，特别是在肌束周围。