一、ChiariⅠ型
Chiari畸形1.最常见的症状是疼痛,常表现为枕颈不沿皮肤神经支配区分布的深度灼痛
2.运动神经元受损  下肢运动神经元的变化,如强直、肌腱反射亢进和Babinski阳性。上肢和下肢运动神经元的变化,如肌肉萎缩、反射减弱或消失和肌束颤动。
3.感觉丧失  表现为缓慢和分离,包括疼痛和温度感,但很少累及触觉和身体感觉。
4.后组颅神经功能障碍  声带麻痹、发音障碍、软腭无力、舌肌萎缩、环咽肌迟缓。吞咽反射消失,缺乏面部感觉。
5.小脑症状  步态不稳定、共济失调和眼球震颤。
6.部分有潜在的脊髓空洞,常出现脊柱侧凸,多为单弯左侧凸。
二、ChiariⅡ型
症状类型与发病年龄密切相关。
1.新生儿通常没有症状。
2.常见的婴儿症状是脑干功能障碍,如吞咽困难和构音障碍。
3.婴儿和年轻人的常见症状是小脑和脊髓功能障碍,如共济失调和上肢疲劳。
4.成人常见症状是一系列眼部症状,包括斜视、眼球震颤、眼球运动障碍、眼球随动和聚集障碍。
5.ChiariⅡ畸形患者的神经系统检查通常保持稳定。如果检查结果发生变化,通常是由闭合性脊髓膜膨出部位的脊髓栓形、颅内压升高或潜在的脊髓空洞引起的。新的症状通常是脑干和长束功能不全,如哮喘和痉挛。这些症状应提醒医生注意症状性脑疝。


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