鸟枪弹样视网膜脉络膜病变有哪些表现及如何诊断？

       鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降，通常伴有眼前的阴影漂浮，但没有其他不适症状。在发病初期，视力下降可以是单眼，几乎可以随着病程的进展而演变成双眼。然而，眼睛的下降程度是不对称的，患者往往有明显的视力障碍，但检查结果只是轻微的下降。少数患者有闪光、夜盲或色觉异常。

       眼部检查没有眼前充血的表现。裂缝灯检查在前房看到浮游细胞或小角膜后沉着(KP)以及虹膜后粘连。玻璃体有明显的炎性细胞浸润。在疾病的活动期，炎性细胞有时可聚集成羊脂状小团沉积在后极部玻璃体的表面。

       眼镜检查显示双眼底多发性、奶油色浅斑病变，病变为圆形或椭圆形，大小为50~1500m，边界不清晰，偶尔融合，放射性分布在后极到赤道眼底，多见于视盘附近、下方或鼻侧区域，常沿脉络膜大血管分布，黄斑中心不累缝灯加前镜或三面镜检查病变位于视网膜外层，RPE在脉络膜中，病变表面的视网膜没有明显的变化，病变或其边缘也没有色素沉着，一些病变可以相互融合。黄斑囊样水肿和视盘水肿是常见的表现，静脉鞘形成、小动脉狭窄、血管扭曲或视网膜出血等视网膜血管炎症变化。

       眼底荧光素血管造影检查、视网膜和视盘血管泄漏、血管壁着色、黄斑囊水肿等异常荧光形式常见，大多数病变早期造影屏蔽荧光，晚期轻度强荧光，虽然部分奶油色病变在间接检查眼镜下清晰可见，但造影无异常变化，因此荧光素血管造影异常程度往往轻于间接检查眼镜。相反，炎炎绿色血管造影可以清楚地显示其他检查中看不到的病变，奶油色病变造影的表现是边界清晰的脉络膜没有荧光暗点。少数患者可以看到视网膜新血管的荧光图像，但没有毛细血管没有灌注区。ERG检查a波多是正常的b波幅下降和潜伏延长。

       该病的诊断主要是基于典型的临床表现，即特征性多发性奶油病变，在无红光和间接眼镜下更清楚，不伴有玻璃体炎、黄斑囊水肿和轻微的眼前炎症反应。一般不需要实验室检查和辅助检查，但这些检查有助于识别和诊断。鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断点如下：

       1.一般特征 白人；年龄多在30岁以上，平均年龄50岁；双眼发病。

       2.眼部表现：

       (1)特征性表现:赤道部后多发性奶油病变，50~1500m大小；黄斑囊样水肿；视网膜血管炎。

       （2）其他表现：视神经炎、视神经萎缩、急性缺血性视神经病变、轻度非肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜下新血管。

       3.辅助检查

       (1)HLA-A29抗原阳性。

       (2)荧光素眼底血管造影检查：病灶早期弱荧光，后期强荧光;视网膜血管渗漏;黄斑囊样水肿。

       (3)炎炎青绿色血管造影检查:与奶油状病变相对应的弱荧光黑斑；发现病变的数量远远超过临床和荧光素眼底血管造影的数量；弱荧光病变靠近大中血管；后期弱荧光黑斑。

       (4)视网膜电流图、眼电图、暗适应异常。