发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.尿儿茶酚胺及其代谢物
(1)尿中CA、香草基杏仁酸,3-甲氧基肾上腺素(MN)甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)它们都可以上升,通常是正常高度的两倍以上。阵发性患者只有在攻击后才高于正常。因此,请提前准备储尿器(放入内部)5ml的6nmol/LHCl),发作后收集血压升高期间(3~24h)及时送尿是及时获得诊断依据的关键,同时测量尿肌酐量mg肌酐计算其排泄量。同时,去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),它可以提高其诊断的特异性。由于四环素、红霉素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可乐定、利舍平、溴隐亭和茶、咖啡、可乐、香蕉等许多药物和食物都会影响上述指标的确定,因此需要先停止使用这些药物和食物。CA正常情况下是昼夜节律,活动时排量增加。大多数嗜铬细胞瘤患者在发作时尿尿CA明显增加,往往大于1500nmol/d(250μg)。
(2)血浆CA和DHPG测定:血浆CA当本病持续或阵发性发作时,值明显高于正常值。只反映取血样即时血液CA因此,其诊断价值不如发作期24h尿中CA水平测量更有意义。
2.药理试验 分为激发和抑制试验:
(1)刺激试验:只有在上述阵发性患者检查不能确诊时才考虑。有一定的风险,特别是对持续高血压或老年人不应进行刺激试验,以避免事故。即使有适应冷压试验,观察患者的血管反应,并随时准备α受体阻滞剂(酚妥拉明)用于刺激后可能出现的严重高血压或高血压危象。
①冷加压试验:试验前停用降压药1周,镇静剂至少1周48h。正常人手臂浸入冰水后血压升高12/11mmHg~30/25mmHg,如血压>160/110mmHg其他激发试验不宜进一步进行。
②胰高糖激发试验:比组胺和酪胺的副作用轻,应列为首选。血压稳定后,应先进行冷加压试验1mg后3min内,如血浆CA水平上升3倍以上或血压冷加压试验最高值增加20/15mmHg以上为阳性,可诊断为嗜铬细胞瘤。
(2)抑制试验:适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期,或上述激发试验后血压明显升高者,主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别。一般当时血压≥170/110mmHg或血浆CA水平在5.9~11.8nmol/L(1000~2000pg/ml)可应用以下试验。
①酚妥拉明(regitine)试验:酚妥拉表示为短效α-肾上腺素能受体阻断剂用于判断高血压是否处于高水平CA所致。
注射酚妥拉后2~3min用药前内血压下降35/25mmHg以上并持续3~5min或更长,则为阳性,高度提示嗜铬细胞瘤的可能。若同时测定血CA与血压变化一致的变化更有利于诊断的建立。
②可乐定(clonidine)试验:可乐被定为中枢性α2肾上腺素能受体激动剂,能减少神经元CA释放不抑制嗜铬细胞瘤CA释放,所以可以识别。本试验安全,但仅适用于试验前原血浆CA升高者。大多数非本病高血压患者的血压会下降,原发性高血压患者的血压会下降CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平50%。大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变,或更常见,但也有少数假阴性或假阳性病例,必要时可结合胰高糖激发试验或重复。
1.肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时,由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压,应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。
2.磁共振显像(MRI) 肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有较高的诊断价值。
3.B超 方便、易行、价格低,但灵敏度不如CT和MRI,小肿瘤不易发现。可作为初步筛查和定位的手段。
4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 肾上腺外、多发性或恶性转移性嗜铬细胞瘤病变的定位具有较高的诊断价值,具有定性和定位意义,但低功能肿瘤的显像较差,受利舍平、可卡因、三环抗抑郁药等多种药物的影响,导致假阴性,应在检查前一周停用,检查前应服用复方碘液保护甲状腺。
近年来,11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病。
5.肾上腺静脉插管采血测血CA 当临床表现和生化检查支持本病,但上述无创显像检查未定位肿瘤时,可考虑使用。高血压危象可能在手术过程中诱发,应准备酚妥拉明备用。