异染性脑白质营养不良是由什么原因引起的？

       (一)病因

       异染性脑白质营养不良是常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所致。

       (二)发病机制

       硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。当这种酶缺乏时，硫酸脑苷脂沉积在体内。

       主要病理变化为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受轻微影响。在病理切片中，当甲苯染色时，神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红色和黄色的异染物沉积。肝肾组织也可以同时受累。