遗传性粪卟啉病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       本病为粪啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50％纯合子酶的活性往往是无症状的2％以下。

       (二)发病机制

       由于酶活性降低，粪啉原不能氧化为粪啉，因此血红素生成减少，对ALA减少合成酶反馈抑制，减少粪啉原和ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。