遗传性粪卟啉病是怎么引起的？

       原氧化酶缺陷和酶活性下降是由遗传性粪啉病粪啉引起的。具体病因和机制如下。

       1.遗传性粪啉病原因:本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50％左右，无症状，纯合子酶活性往往在2％以下。

       2.遗传性粪啉症的发病机制:由于酶活性降低，粪啉原不能氧化为粪啉，因此血红素生成减少，对δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA)减少合成酶反馈抑制，减少粪啉原和ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。